Un varón de 16 años, con retardo mental asociado, es remitido a nuestro servicio por presentar unos pliegues en el cuero cabelludo de aproximadamente 10 años de evolución. En la anamnesis el paciente no refería ningún antecedente familiar con lesiones similares, negaba haber presentado algún proceso inflamatorio previo en la zona, así como la presencia de clínica neurológica o psiquiátrica asociada.
A la exploración se apreciaba un plegamiento del cuero cabelludo en el que se observaban surcos y crestas en dirección anteroposterior, que no podían corregirse mediante la tracción de la piel (fig. 1). No se apreciaban zonas de alopecia ni diferencias en cuanto a la distribución del pelo, tanto en las zonas afectas como en las zonas de piel normal. El resto de la exploración física no mostró otras lesiones cutáneas significativas.
Se solicitó una analítica completa, incluyendo hemograma y bioquímica, una analítica de orina, una resonancia magnética nuclear, una biopsia cutánea y un análisis cromosómico que no evidenció ninguna alteración significativa. El estudio oftamológico realizado tampoco mostró hallazgos significativos.
Con todos estos hallazgos clínico-patológicos se estableció el diagnóstico de cutis verticis gyrata primaria no esencial. Se explicó al paciente y a sus familiares el carácter benigno de la lesión, sin realizar ningún tratamiento. Durante el seguimiento posterior no se ha evidenciado ningún cambio en la clínica.
El cutis verticis gyrata (CVG), descrito por primera vez en 1837 por Alibert, es un término que hace referencia a una condición caracterizada por la presencia de circunvoluciones y surcos profundos que simulan la apariencia de un cerebro1. La prevalencia hombre-mujer es de 5-6:1. En la mayoría de los casos la edad de presentación del CVG es antes de la pubertad, antes de los 30 años en el 90% de los casos, aunque el CVG secundario puede aparecer a cualquier edad dependiendo de la patología de base. La etiología de este proceso es diversa; se han descrito dos grupos, con causas primarias y secundarias. Así, el CVG se ha clasificado en primario (esencial y no esencial) y secundario. El término primario esencial se emplea en aquellos casos en los que no se encuentran asociadas otras anomalías, y primario no esencial en aquellos asociados a retardo mental, parálisis cerebral, epilepsia, esquizofrenia, alteraciones neurológicas, sordera, alteraciones oftalmológicas o a una combinación de estas. El CVG secundario se ha asociado a diferentes procesos, entre ellos a enfermedades inflamatorias, lesiones hamartomatosas, tumores, acromegalia, mixedema, osteopatía hipertrófica idiopática, amiloidosis, sífilis, leucemia, cretinismo, acantosis nigricans, esclerosis tuberosa, neurofibromatosis, síndrome de Ehlers Danlos o traumatismos2–5. En algunos casos se ha visto asociado a alteraciones cromosómicas.
Aunque la etiopatogenia es desconocida, en la forma primaria esencial se ha visto, en algunos casos esporádicos, factores autosómicos recesivos y dominantes implicados. En la forma primaria no esencial podrían estar implicadas alteraciones endocrinas. En las formas secundarias la patogenia dependerá del proceso de base.
En el CVG la piel empieza gradualmente a engrosarse, doblarse y a formar surcos, circunvoluciones, en número variable, que asemejan la corteza cerebral. En la mayoría de los casos estas circunvoluciones son paralelas y siguen una dirección anteroposterior, aunque pueden ser transversales en la región occipital2–5. Esta entidad tiene un rasgo distintivo, que es la imposibilidad de desplegar la piel con la tracción o la presión. La localización es variable, aunque suelen presentarse generalmente en el vértex, no es infrecuente que se afecten las regiones temporales y ocasionalmente la región frontal u occipital. La sintomatología acompañante dependerá de la causa que provocó el CVG.
El CVG es un proceso benigno y generalmente no requiere ningún tratamiento. Si el paciente lo solicita, por motivos estéticos, puede valorarse la realización de tratamiento quirúrgico. La cirugía dependerá del grado de afectación, la localización de la lesión, la enfermedad de base y puede variar de la escisión simple a la colocación de expansores e injertos cutáneos6.
