Un varón de 84 años, con daño actínico importante, consultó por una tumoración no dolorosa localizada en la región facial, de años de evolución y un crecimiento progresivo, más acelerado en los últimos meses.

En la exploración cutánea presentaba en el canto externo del ojo derecho una tumoración exofítica rosada de unos 2,5×2cm de tamaño, de superficie lisa, consistencia firme y bordes netos ligeramente infiltrada (fig. 1).

Figura 1.

Lesión exofítica rosada en canto externo del ojo derecho.

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El estudio histológico mostró una tumoración dérmica bien delimitada de aspecto polipoide (fig. 2) formada por células de gran tamaño y forma variable con abundante citoplasma eosinófilo con gránulos en su interior, pleomorfismo nuclear y algunas formas mitóticas (fig. 3). El estudio inmunohistoquímico demostró una reactividad intensa a CD10 y CD68 y una negatividad a S-100, MelanA, HMB45 y a marcadores de diferenciación neural, epitelial y muscular.

Figura 2.

Tumoración dérmica bien delimitada de aspecto polipoide (H&E).

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Figura 3.

Células grandes con abundante citoplasma eosinófilo con gránulos en su interior, pleomorfismo nuclear y algunas formas mitóticas (H&E×40).

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¿Cuál es el diagnóstico?

Tumor primitivo polipoide de células granulares.

Se llevó a cabo la extirpación completa del tumor y no ha presentado signos de recurrencia o metástasis tras un año de seguimiento.

El tumor primitivo polipoide de células granulares es un tumor infrecuente de linaje incierto que fue descrito por primera vez por Le Boit et al. en 19911. Hasta la fecha hay muy pocos casos publicados, con igual distribución por sexo2. La mayoría se presenta antes de los 50 años y la localización más frecuente es el tronco, seguido de las extremidades y la cabeza y el cuello. Es indoloro y tiene un tamaño variable3.

A diferencia del tumor de células granulares convencional, se caracteriza por una mejor delimitación, una ausencia de inmunotinción con S-100 y una citología más preocupante con pleomorfismo nuclear marcado y mayor recuento mitótico4. El diagnóstico diferencial más complicado en este caso se establece con la variante granular del fibroxantoma atípico (FXA), ya que es un tumor que se presenta en la misma localización y en el mismo grupo de edad que nuestro paciente, sobre piel fotodañada y, además, tiene la misma inmunohistoquímica5. Sin embargo, la ausencia de un área fusocelular, característica del FXA, una atipia celular menos marcada y una actividad mitótica menor, sin mitosis atípicas, permiten descartarlo.

Se trata de un diagnóstico de exclusión, basado fundamentalmente en la histología e inmunohistoquímica y el tratamiento es la exéresis completa del mismo.

A pesar de sus características histológicas atípicas, presenta un comportamiento benigno. No obstante, la falta de estudios sobre series amplias de pacientes impide establecer con certeza un pronóstico a largo plazo.

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.