TY - JOUR T1 - Miocardiopatía en pacientes con epidermólisis ampollosa hereditaria JO - Actas Dermo-Sifiliográficas T2 - AU - Batalla,A. AU - Vicente,A. AU - Bartrons,J. AU - Prada,F. AU - Fortuny,C. AU - González-Enseñat,M.A. SN - 00017310 M3 - 10.1016/j.ad.2017.01.015 DO - 10.1016/j.ad.2017.01.015 UR - https://actasdermo.org/es-miocardiopatia-pacientes-con-epidermolisis-ampollosa-articulo-S0001731017300789 AB - Introducción y objetivosEn las últimas décadas se ha descrito la asociación entre epidermólisis ampollosa (EA) y miocardiopatía dilatada (MD). Generalmente esta última enfermedad se detecta en fases avanzadas, implicando un peor pronóstico.Nuestro objetivo consistió en determinar la prevalencia de MD en los pacientes con EA vistos en el Hospital San Joan de Déu (Barcelona) desde mayo de 1986 a abril de 2015. MétodosEstudio descriptivo transversal mediante revisión de las historias clínicas con atención al tipo y subtipos mayores de EA y la existencia o no de MD. ResultadosSe recogieron 57 pacientes con diagnóstico de EA. De ellos 19 presentaban EA simple, 10 EA juntural, 27 EA distrófica (14 EA distrófica dominante y 13 EA distrófica recesiva) y existió un caso de síndrome de Kindler. Solo 2 de los pacientes con EA distrófica recesiva presentaron MD. En 23 de los pacientes con EA existieron factores que podrían tener una relación causal con el potencial desarrollo de MD. ConclusiónLa MD puede ser una complicación en los pacientes con EA, mayoritariamente del subtipo de EA distrófica recesiva, por lo que deben hacerse controles periódicos para su temprano diagnóstico y tratamiento. ER -