TY - JOUR T1 - Enfermedad xantogranulomatosa orbitaria del adulto. Formas clínicas, evaluación y manejo JO - Actas Dermo-Sifiliográficas T2 - AU - Ortiz Salvador,J.M. AU - Subiabre Ferrer,D. AU - Pérez Ferriols,A. SN - 00017310 M3 - 10.1016/j.ad.2016.12.005 DO - 10.1016/j.ad.2016.12.005 UR - https://actasdermo.org/es-enfermedad-xantogranulomatosa-orbitaria-del-adulto--articulo-S0001731017300431 AB - La enfermedad xantogranulomatosa orbitaria del adulto comprende un grupo heterogéneo de síndromes clínicos con diferentes grados de afectación sistémica y pronóstico variable.Todas las formas se manifiestan clínicamente como lesiones amarillentas infiltradas orbitarias de crecimiento progresivo. Histológicamente se caracteriza por un infiltrado inflamatorio compuesto fundamentalmente por histiocitos espumosos y células gigantes multinucleadas tipo Touton. Estos histiocitos xantomatizados son CD68+, S100– y CD1a–.Existen 4 formas clínicas de enfermedad xantogranulomatosa orbitaria del adulto: el xantogranuloma orbitario del adulto, el asma del adulto asociado a xantogranulomas orbitarios, el xantogranuloma necrobiótico y la enfermedad de Erdheim-Chester.El tratamiento de las lesiones locales se basa fundamentalmente en corticosteroides sistémicos y otros inmunosupresores. En los casos con enfermedad sistémica vemurafenib, tocilizumab y sirolimus ofrecen resultados prometedores. ER -