CARTA CIENTÍFICO-CLÍNICA
Vasculitis nodular de presentación atípica: la clave para el diagnóstico en un caso de melanoma metastásico
Atypical Nodular Vasculitis—A Diagnostic Clue in Metastatic Melanoma
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Las lesiones habían evolucionado a la formación de úlceras intensamente dolorosas (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). El paciente había sido diagnosticado 4 años antes de un melanoma retroauricular ulcerado de Breslow 1,87<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm (pT2b pN0 MO; estadio IIA, 8.<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ª edición de la AJCC). Negaba otra sintomatología asociada, infecciones recientes, o fármacos nuevos. El resto de la exploración física fue normal.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio analítico, incluyendo autoanticuerpos, fue normal y la prueba de Mantoux y el test Interferon-Gamma Release Assay resultaron negativos. La ecografía Doppler no revelaba signos de trombosis o de tromboflebitis. El estudio histológico de una de las lesiones mostró, bajo una epidermis conservada y sin alteraciones, una necrosis amplia dérmica e hipodérmica, con un infiltrado inflamatorio de predominio linfocitario que afectaba a los septos y a los lobulillos del tejido celular subcutáneo, sin que se objetivaran linfocitos atípicos. Además, se observaron signos de vasculitis y escasos histiocitos y linfocitos formando granulomas (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). Los cultivos resultaron negativos. Con todo ello, el diagnóstico fue de vasculitis nodular.</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realizó una radiografía de tórax y una TAC de todo el cuerpo, que detectaron un nódulo sólido en la base del pulmón derecho. Se realizó una PAAF que fue compatible con metástasis de melanoma, BRAF no mutado.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Habiendo descartado otras posibles causas, se llegó a un diagnóstico de vasculitis nodular paraneoplásica asociada a melanoma metastásico. Las lesiones no respondieron al tratamiento con AINE, corticoides orales y curas locales con apósitos hidrocoloides. De acuerdo con el servicio de oncología, se administró pembrolizumab 200<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg cada 3 semanas. Tras dos ciclos, el tamaño de las metástasis pulmonares disminuyó, los nódulos subcutáneos desaparecieron y todas las úlceras mejoraron en diámetro y en profundidad. Desafortunadamente, el paciente sufrió una caída accidental 4 meses tras comenzar el tratamiento con un traumatismo craneoencefálico asociado, lo que obligó a suspender la quimioterapia requiriendo un ingreso prolongado. Todo ello condujo a un deterioro progresivo y su fallecimiento dos meses después.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las dermatosis paraneoplásicas son manifestaciones cutáneas que pueden preceder, aparecer de forma concomitante o posteriormente al diagnóstico de una neoplasia. Curth presentó en 1976 cinco postulados para llegar a su diagnóstico (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>). Sin embargo, a día de hoy, la mayoría de los autores están de acuerdo en que son suficientes los dos primeros para establecer una relación<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La vasculitis nodular (VN) es un tipo de paniculitis de predominio lobulillar con vasculitis asociada. La edad media del diagnóstico es de 56 años<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> y se presenta como nódulos subcutáneos eritematosos y dolorosos localizados en la cara posterior de las piernas, con una ulceración frecuente. Se puede asociar con infección tuberculosa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>, enfermedades autoinmunes, enfermedad inflamatoria intestinal, enfermedades hematológicas, y otras infecciones. Además, hay casos relacionados con la administración de determinados fármacos.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Solo hemos encontrado dos casos de VN asociada a neoplasia en la literatura: un paciente de 63 años con un adenocarcinoma de pulmón<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> y un paciente de 71 años con un adenocarcinoma metastásico de colon diagnosticado dos años tras la aparición de las lesiones de VN<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Otros síndromes paraneoplásicos que hay que considerar en el diagnóstico diferencial ante estas lesiones cuando aparecen asociadas a neoplasia son otras formas de vasculitis y paniculitis y la tromboflebitis superficial migratoria.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los tipos más frecuentes de vasculitis paraneoplásicas son las vasculitis leucocitoclásticas, fundamentalmente asociadas a neoplasias hematológicas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>, aunque hay casos en el contexto de neoplasias de pulmón, próstata, mama, colon y riñón<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. Suelen manifestarse como lesiones de púrpura palpable en miembros inferiores con posibilidad de ulceración.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La paniculitis paraneoplásica por excelencia es la paniculitis pancreática<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>, una paniculitis lobulillar con necrosis grasa que puede aparecer en pacientes con cáncer de páncreas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. Se manifiesta como nódulos eritematosos ulcerados en extremidades superiores e inferiores y asocia fiebre, pérdida de peso y niveles elevados de amilasa y lipasa.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La tromboflebitis superficial migratoria se caracteriza por episodios recurrentes de trombosis segmentaria que afecta a las venas superficiales. Suelen manifestarse como nódulos dolorosos en miembros inferiores objetivándose en la biopsia una oclusión vascular de una vena de tamaño mediano o grande en la hipodermis. Puede asociar neoplasias ocultas (signo de Trousseau), sobre todo adenocarcinomas mucinosos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento de la VN paraneoplásica es el de la neoplasia de base junto con antiinflamatorios, reposo, elevación y compresión del miembro afectado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hemos descrito el primer caso, según nuestro conocimiento, de una VN paraneoplásica asociada a melanoma metastásico. Aunque la relación entre la VN y el cáncer es infrecuente, siempre hay que tener este último en consideración como un posible desencadenante y realizar una investigación activa si no existe otra causa plausible.</p><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Financiación</span><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Este trabajo no ha recibido ningún tipo de financiación.</p></span><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Conflicto de intereses</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:3 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Financiación" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 2 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 970 "Ancho" => 1750 "Tamanyo" => 184194 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">a) Úlceras profundas con un borde eritematoso y el fondo fibrinoso, a pesar de tratamiento con AINE, corticoides orales y curas locales. b) Tras dos ciclos de pembrolizumab, tanto la superficie como la profundidad de las úlceras ha mejorado. c) Nódulos subcutáneos eritematosos en los miembros inferiores con una distribución lineal. d) Resolución completa de los nódulos con una hiperpigmentación postinflamatoria leve, tras dos ciclos de pembrolizumab.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 1533 "Ancho" => 1500 "Tamanyo" => 672531 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Imagen histológica (hematoxilina-eosina, x20) que muestra la afectación intensa de la dermis y del panículo adiposo a nivel septal y lobulillar a) con extensa necrosis en dichas localizaciones b), signos de vasculitis c) y escasos granulomas asociados d).</p>" ] ] 2 => array:8 [ "identificador" => "tbl0005" "etiqueta" => "Tabla 1" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "at1" "detalle" => "Tabla " "rol" => "short" ] ] "tabla" => array:2 [ "leyenda" => "<p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Fuente: Thiers et al. <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p>" "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:1 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Postulados \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Definición \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">1. Comienzo concurrente \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">La dermatosis y la neoplasia aparecen de forma concomitante \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">2. Curso paralelo \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Si la neoplasia se trata de forma efectiva o recurre, la dermatosis sigue un curso paralelo \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">3. Uniformidad \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Una neoplasia específica se asocia de forma habitual con una dermatosis específica \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">4. Significación estadística \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Hay una asociación estadísticamente significativa entre la neoplasia y la dermatosis basada en estudios de casos y controles \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">5. Base genética \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Hay una asociación genética entre la dermatosis y la neoplasia \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Postulados de Curth. Estos criterios se usan para establecer una asociación consistente entre una neoplasia interna y una dermatosis</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0055" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Cutaneous manifestations of internal malignancy" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:3 [ 0 => "B.H. Thiers" 1 => "R.E. 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| Year/Month | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 November | 12 | 6 | 18 |
| 2024 October | 360 | 75 | 435 |
| 2024 September | 365 | 42 | 407 |
| 2024 August | 369 | 96 | 465 |
| 2024 July | 373 | 48 | 421 |
| 2024 June | 375 | 83 | 458 |
| 2024 May | 324 | 69 | 393 |
| 2024 April | 288 | 63 | 351 |
| 2024 March | 261 | 65 | 326 |
| 2024 February | 276 | 44 | 320 |
| 2024 January | 322 | 41 | 363 |
| 2023 December | 288 | 15 | 303 |
| 2023 November | 396 | 39 | 435 |
| 2023 October | 416 | 42 | 458 |
| 2023 September | 390 | 47 | 437 |
| 2023 August | 349 | 23 | 372 |
| 2023 July | 374 | 50 | 424 |
| 2023 June | 506 | 29 | 535 |
| 2023 May | 377 | 27 | 404 |
| 2023 April | 302 | 23 | 325 |
| 2023 March | 299 | 38 | 337 |
| 2023 February | 251 | 38 | 289 |
| 2023 January | 190 | 62 | 252 |
| 2022 December | 292 | 81 | 373 |
| 2022 November | 253 | 44 | 297 |
| 2022 October | 218 | 28 | 246 |
| 2022 September | 212 | 39 | 251 |
| 2022 August | 180 | 47 | 227 |
| 2022 July | 193 | 47 | 240 |
| 2022 June | 219 | 30 | 249 |
| 2022 May | 239 | 39 | 278 |
| 2022 April | 198 | 33 | 231 |
| 2022 March | 183 | 54 | 237 |
| 2022 February | 157 | 36 | 193 |
| 2022 January | 164 | 35 | 199 |
| 2021 December | 180 | 40 | 220 |
| 2021 November | 144 | 44 | 188 |
| 2021 October | 109 | 62 | 171 |
| 2021 September | 62 | 41 | 103 |
| 2021 August | 71 | 74 | 145 |
| 2021 July | 0 | 7 | 7 |
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