CARTA CIENTÍFICO-CLÍNICA
Pápulas rojizas centrofaciales
Reddish Papules in the Center of the Face
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Las fotos A y B muestran la buena respuesta de las lesiones de ambas mejillas tras el tratamiento con rituximab intralesional. Las fotos C y D, en cambio, muestran el empeoramiento y la aparición de una pápula eritematosa bien delimitada en vertiente nasal (D) sobre una piel con tendencia al enrojecimiento y presencia de telangiectasias en mejillas y punta nasal que confiere un aspecto rosaceiforme.</p>" ] ] ] "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una mujer de 60 años, sin antecedentes personales de interés, acudió a la consulta de Dermatología por presentar múltiples lesiones rojizas de un año de evolución localizadas en ambas mejillas. La exploración física mostraba telangiectasias dispersas y varias pápulas eritematosas/rosadas en regiones malares, con una de mayor tamaño (6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm), que se decidió biopsiar (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). En el estudio histopatológico se observó un denso infiltrado de linfocitos localizado en dermis papilar y reticular con un patrón de crecimiento mixto (nodular/difuso) y presencia de células de hábito centrocítico junto con otras ligeramente mayores de aspecto centroblástico (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). El estudio inmunohistoquímico evidenció positividad para CD10, CD20, CD79a, Bcl-2 y Bcl-6, mientras que los marcadores CD3 y ciclina D1 fueron negativos (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por otro lado, se detectó reordenamiento monoclonal del gen <span class="elsevierStyleItalic">IgH</span> mediante PCR (<span class="elsevierStyleItalic">polymerase chain reaction</span>) y reordenamiento del gen <span class="elsevierStyleItalic">Bcl-2</span> mediante FISH (<span class="elsevierStyleItalic">fluorescence in situ hybridization</span>). La citometría de flujo fue normal. Se realizó un estadificación inicial con una tomografía axial computarizada toracoabdominal y estudios analíticos sanguíneos, incluyendo la lactacto deshidrogenasa, sin evidenciar enfermedad sistémica. Por consiguiente, los hallazgos eran compatibles con un linfoma cutáneo primario de estirpe B centrofolicular (LCPCF), el cual se confirmó tras la ausencia de enfermedad sistémica pasados 6 meses. No se realizó biopsia de médula ósea debido al curso indolente de esta enfermedad y a los resultados de las pruebas complementarias.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento consistió en rituximab intralesional (anticuerpo monoclonal anti-CD20) hasta en 6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ocasiones con buena respuesta (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a> A-B). Posteriormente, la paciente desarrolló una nueva pápula eritematosa en vertiente nasal (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a> C-D) que, junto a su piel de base con tendencia al enrojecimiento y la presencia de telangiectasias dispersas, confería un aspecto rosaceiforme. Por tanto, se emplearon tratamientos tópicos como metronidazol e ivermectina. Ante la ausencia de respuesta, se tomó una nueva biopsia que mostró hallazgos histopatológicos compatibles con LCPCF. Se trataron nuevamente con rituximab intralesional, además de realizar la extirpación quirúrgica de una lesión malar y otra en canto interno ocular y de objetivar la remisión completa. Con posterioridad, se optó por una actitud expectante a pesar de la aparición de nuevas lesiones. Actualmente está en seguimiento por la consulta conjunta de Dermatología y Hematología con persistencia de múltiples lesiones faciales y sin presencia de afectación extracutánea.</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El linfoma cutáneo primario de estirpe B (LCPB) corresponde a un linfoma de estirpe B que afecta a la piel sin signos de enfermedad extracutánea al diagnóstico o durante los 6 próximos meses<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Según los registros, el subtipo centrofolicular (LCPCF) es el LCPB más común, junto con el linfoma cutáneo primario de la zona marginal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Ambos linfomas presentan un curso crónico indolente, lo cual implica una supervivencia aproximada a los 5 años del ≥95%<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1-4</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Clínicamente, el LCPCF presenta pápulas, placas o tumoraciones aisladas o en grupo eritematosas, firmes y asintomáticas de predominio en cabeza, cuello y tronco<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1,5-7</span></a>. Según la bibliografía descrita, los trastornos linfoproliferativos de estirpe B pueden simular una rosácea, aunque son casos extremadamente infrecuentes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1,5-7</span></a>. Barzilai et al. (2012)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> registraron 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>casos y Seward et al. (2004)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a> aportaron otro más, todos ellos LCPCF con lesiones clínicas de rosácea o rinofima <span class="elsevierStyleItalic">like</span>. Massone et al. (2011)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a> recogieron otros 9<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>casos de LCPCF caracterizados por lesiones miliares o agminadas clínicamente compatibles con rosácea.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico de un LCPB se basará en los hallazgos histológicos, inmunofenotípicos y genotípicos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1,5</span></a>. Clásicamente la ausencia de expresión de Bcl-2 y de la translocación t(14;18) favorecía el diagnóstico de LCPCF<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1,3,4</span></a>. Sin embargo, estudios recientes muestran tasas variables de positividad de expresión de Bcl-2 (0-86%) y t(14;18) en LCPCF. Entre ellos, destaca un estudio comparativo retrospectivo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a> que describe expresión positiva de Bcl-2 en un 69% de los casos de LCPCF y de t(14;18) en un 9,1%. Además, postulan la fuerte intensidad de la inmunotinción de Bcl-2 como predictor del carácter sistémico de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. Por tanto, ante estos hallazgos habría que valorar una estadificación que excluya la existencia de enfermedad sistémica y que esta se mantenga, al menos, durante 6 meses para alcanzar un diagnóstico definitivo de LCPCF.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En lo referente al tratamiento, carecemos de ensayos clínicos aleatorizados que permitan establecer unas claras recomendaciones basadas en la evidencia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. Se recomienda, en las lesiones cutáneas solitarias o aisladas, el uso de radioterapia o, en su defecto, en pequeñas lesiones bien delimitadas, la escisión quirúrgica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. Las más dispersas se podrían tratar con radioterapia; sin embargo, ante un curso crónico indolente y las recurrencias frecuentes del LCPCF, podríamos adoptar una actitud más conservadora (<span class="elsevierStyleItalic">watch and wait)</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. El rituximab intralesional sería otra opción que considerar<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4,9,10</span></a>. Cuando las lesiones sean extensas, el rituximab sistémico es la primera opción de tratamiento, delegando los tratamientos quimioterápicas (R-COP, R-CHOP) a aquellas ocasiones excepcionales de enfermedad extracutánea o ausencia de respuesta al rituximab en pacientes con enfermedad progresiva<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En resumen, el LCPCF puede simular una rosácea granulomatosa. Por tanto, el diagnóstico diferencial de las erupciones papulonodulares faciales debería incluir trastornos linfoproliferativos de estirpe B, además de tumores anexiales como el carcinoma basocelular, tricoepitelioma o la hiperplasia sebácea y dermatosis inflamatorias como la sarcoidosis y el lupus cutáneo. El conocimiento de la variabilidad clínica del LCPCF facilitará el diagnóstico precoz y su consiguiente tratamiento, en caso necesario.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Conflicto de intereses</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:3 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xack543023" "titulo" => "Agradecimientos" ] 2 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1068 "Ancho" => 1674 "Tamanyo" => 200009 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A-D) Fotos clínicas. Pápulas eritematosas bien delimitadas y telangiectasias dispersas en ambas mejillas y punta nasal (A-C). La pápula de mayor tamaño localizada en mejilla izquierda (D) fue la biopsiada. E) Foto dermatoscópica (E) que corresponde a la lesión previa donde se observan, en extremo superior, vasos lineales ramificados sobre un área sin estructura de coloración asalmonada y alguna zona blanquecina.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 630 "Ancho" => 1674 "Tamanyo" => 378727 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Hallazgos histopatológicos e inmunohistoquímicos de la biopsia cutánea. A la izquierda, tinción de hematoxilina-eosina (H-E) con imágenes de menor a mayor aumento al miscroscopio óptico que muestran las características histológicas del linfoma cutáneo B centrofolicular: infiltrado linfocitario localizado en dermis media y profunda con patrón de crecimiento mixto (nodular/difuso) y presencia de células de hábito centrocítico y centroblástico. A la derecha, panel inmunohistoquímico compatible con linfoma centrofolicular primario cutáneo. Se evidencia positividad para CD10, CD20, Bcl-2 y Bcl-6 (hematoxilina-eosina, x2, x4, x10, x20, x20; IHQ, x2, x2, x2, x4).</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 1084 "Ancho" => 1674 "Tamanyo" => 222978 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Fotos clínicas que evidencian la evolución de las lesiones (A-D). Las fotos A y B muestran la buena respuesta de las lesiones de ambas mejillas tras el tratamiento con rituximab intralesional. 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| 2024 October | 300 | 56 | 356 |
| 2024 September | 285 | 37 | 322 |
| 2024 August | 315 | 75 | 390 |
| 2024 July | 193 | 37 | 230 |
| 2024 June | 239 | 54 | 293 |
| 2024 May | 289 | 42 | 331 |
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| 2024 March | 293 | 40 | 333 |
| 2024 February | 323 | 41 | 364 |
| 2024 January | 280 | 34 | 314 |
| 2023 December | 352 | 21 | 373 |
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| 2021 May | 151 | 49 | 200 |
| 2021 April | 212 | 58 | 270 |
| 2021 March | 61 | 44 | 105 |
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| 2021 January | 82 | 29 | 111 |
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