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B) Azul-Alcián-PASx20: aumento de mucopolisacáridos entre las fibras de colágeno. C) Elastografía pretratamiento UVA-1. D) Elastografía postratamiento UVA-1.</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "L. Linares-González, T. Ródenas-Herranz, J.L. Espelt-Otero, R. Ruiz-Villaverde" "autores" => array:4 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "L." "apellidos" => "Linares-González" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "T." "apellidos" => "Ródenas-Herranz" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "J.L." "apellidos" => "Espelt-Otero" ] 3 => array:2 [ "nombre" => "R." 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Presenta una mortalidad aproximada del 35% y, aunque en niños la supervivencia es mayor, se ha relacionado con unas tasas mayores de complicaciones a largo plazo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. En la mayoría de las ocasiones, la NET es secundaria a una reacción a fármacos de tipo idiosincrásico, entre los que destacan los anticonvulsivantes, los antibióticos y los antiinflamatorios no esteroideos como desencadenantes más frecuentes. No existen unas guías de actuación estandarizadas y, clásicamente, se han utilizado tanto la corticoterapia sistémica como las inmunoglobulinas intravenosas (IGIV), con unos resultados discutibles. Recientemente, se han probado nuevas opciones terapéuticas, incluidos los inmunosupresores clásicos como ciclosporina y fármacos anti-TNF-α. Consideramos de interés, dadas las escasas referencias bibliográficas actuales, la descripción de un nuevo caso de NET infantil tratada de forma satisfactoria con ciclosporina.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Un niño de 10 años, con antecedentes de epilepsia multifocal en tratamiento con lamotrigina, a las 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>semanas del inicio del tratamiento antiepiléptico, inició con una fiebre de 39<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>°C, unas ampollas en la cara, el tronco y las extremidades y con unas áreas de piel denudada, con el signo de Nikolsky positivo, que, en conjunto, abarcaban aproximadamente el 40% de la superficie corporal total y asociaban una afectación importante de las mucosas ocular, oral y genital (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">figs. 1 y 2</a>). Ante la sospecha de una NET, se suspendió de forma inmediata la lamotrigina y se inició el tratamiento con corticoides sistémicos (1-2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg /kg/día). Sin embargo, el cuadro cutáneo siguió progresando, añadiéndose inestabilidad hemodinámica subsidiaria de soporte vasoactivo y respiratorio. En la Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos de nuestro hospital se instauró el tratamiento con ciclosporina por vía intravenosa a dosis de 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/día. Al cuarto día del tratamiento se comenzó a objetivar una detención en la progresión de la enfermedad, sin nuevas lesiones activas ni áreas denudadas. Coincidiendo con una reepitelización parcial de todas las lesiones, 6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>días después (día 10 de tratamiento), se comenzó a descender la dosis de ciclosporina progresivamente sin nuevos datos de actividad de la enfermedad.</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el tratamiento de los pacientes con una NET, las medidas prioritarias se basan en la suspensión de aquellos fármacos sospechosos y garantizar un tratamiento de soporte hidroelectrolítico, nutricional y respiratorio. Debido a la ausencia de estudios aleatorizados, no existe una evidencia suficiente sobre la eficacia de los diferentes tratamientos en la población pediátrica aquejada de una NET<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. La literatura disponible hasta la fecha es escasa y los trabajos publicados se centran en el debate sobre el uso de corticoides e IGIV, la mayoría en la población adulta. Existen varios autores que sostienen que existe una mayor supervivencia y rapidez en la reepitelización en los pacientes tratados con corticoides o IGIV frente a los que reciben exclusivamente un tratamiento de soporte. Sin embargo, estos resultados contrastan con otros estudios en los que se ha objetivado un aumento de la morbilidad con el uso de los mismos. Recientemente, se han publicado varios trabajos de SJS/NET en adultos tratados de forma satisfactoria con ciclosporina (3-5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/día, por un mínimo de 14 días), donde se muestra que los resultados parecen ser superiores al uso de IGIV en términos de supervivencia, de la rapidez de reepitelización y de una reducción de la estancia hospitalaria<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">4,5</span></a>.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hasta la fecha, solamente se han publicado 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>pacientes en edad pediátrica con SSJ/NET tratados con ciclosporina<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">6,7</span></a> (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>). Todos ellos muestran su utilidad en la estabilización de la enfermedad, reepitelización de las lesiones y disminución de la mortalidad en comparación con el tratamiento de soporte. Uno de los hallazgos más llamativos, descrito de forma constante en la literatura, es la rapidez del fármaco en interrumpir la progresión de la enfermedad, con un tiempo de respuesta que varía entre horas hasta un máximo de 3 días desde el inicio del tratamiento, independientemente del retraso desde el inicio de la enfermedad hasta el ingreso hospitalario<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">1,4,6,8</span></a>.</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por otro lado, y basándose en los resultados demostrados en población adulta<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">9,10</span></a>, se ha descrito solo un caso de un paciente pediátrico con SSJ tratado con etanercept (2 dosis de 25<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg subcutáneas), mostrando resultados comparables a la ciclosporina en términos de reepitelización y detención de la progresión de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0110"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>. Este fármaco parece ser de especial utilidad en los casos con una insuficiencia renal o con antecedentes de malignidad, situaciones en las que la ciclosporina está contraindicada<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">4,6,11</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El caso descrito apoya los resultados obtenidos en los otros 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>pacientes pediátricos publicados previamente y aporta una evidencia adicional sobre el uso de ciclosporina en monoterapia en pacientes con SSJ/NET. La ciclosporina puede ser considerada una buena opción terapéutica con un perfil de seguridad razonable en una situación como esta, que puede comprometer gravemente la vida del paciente.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Conflicto de intereses</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:2 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 1 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figuras 1 y 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1068 "Ancho" => 805 "Tamanyo" => 141075 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Múltiples ampollas, erosiones y costras de distribución generalizada con importante afectación de mucosa oral. <elsevierMultimedia ident="202105061400474501"></elsevierMultimedia>,</p>" ] ] 1 => array:8 [ "identificador" => "tbl0005" "etiqueta" => "Tabla 1" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "at1" "detalle" => "Tabla " "rol" => "short" ] ] "tabla" => array:1 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Edad \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Causa desencadenante \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Dosis de CsA \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Otros tratamientos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Duración tratamiento CsA \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">St. John et al. (2017) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">17 meses \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Fenitoína \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">3 mg/kg/día \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Corticoides sistémicos previos a CsA (1,5 mg/kg/día) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">7 días \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">St. John et al. (2017) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">5 años \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">M. pneumoniae</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">3 mg/kg/día \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">– \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">15 días \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">St. John et al. (2017) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">8 años \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">M. pneumoniae</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">3 mg/kg/día \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">– \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">21 días \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Aihara et al. (2007 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">10 años \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Paracetamol \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">1 mg/kg/día \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Corticoides sistémicos coadyuvantes a CsA (30 mg/kg<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>3 días) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">14 días \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Quintana et al. (2019) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">10 años \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Lamotrigina \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">4 mg/kg/día \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Corticoides sistémicos previos (1-2 mg/kg) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">20 días \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab2589746.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Características clínicas de pacientes pediátricos tratados con ciclosporina</p>" ] ] 2 => array:5 [ "identificador" => "202105061400474501" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => false "mostrarDisplay" => true "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 735 "Ancho" => 805 "Tamanyo" => 117579 ] ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:11 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0060" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Open trial of ciclosporin treatment for Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: Ciclosporin for SJS and TEN" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:6 [ 0 => "L. 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2024 November | 28 | 14 | 42 |
2024 October | 191 | 40 | 231 |
2024 September | 247 | 21 | 268 |
2024 August | 267 | 64 | 331 |
2024 July | 192 | 43 | 235 |
2024 June | 265 | 77 | 342 |
2024 May | 253 | 55 | 308 |
2024 April | 236 | 49 | 285 |
2024 March | 237 | 21 | 258 |
2024 February | 235 | 35 | 270 |
2024 January | 271 | 37 | 308 |
2023 December | 247 | 22 | 269 |
2023 November | 363 | 30 | 393 |
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2023 September | 254 | 41 | 295 |
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2023 January | 140 | 29 | 169 |
2022 December | 144 | 56 | 200 |
2022 November | 146 | 55 | 201 |
2022 October | 172 | 41 | 213 |
2022 September | 197 | 60 | 257 |
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2022 February | 96 | 38 | 134 |
2022 January | 107 | 57 | 164 |
2021 December | 63 | 51 | 114 |
2021 November | 67 | 56 | 123 |
2021 October | 77 | 73 | 150 |
2021 September | 69 | 41 | 110 |
2021 August | 124 | 62 | 186 |
2021 July | 96 | 30 | 126 |
2021 June | 84 | 48 | 132 |
2021 May | 108 | 67 | 175 |
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2021 March | 44 | 55 | 99 |
2021 February | 52 | 39 | 91 |
2021 January | 53 | 33 | 86 |
2020 December | 59 | 29 | 88 |