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Las lesiones se localizan predominantemente en áreas fotoexpuestas, y se resuelven de forma espontánea en 10-15 días sin marcas residuales.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el estudio histológico se suelen apreciar dilataciones vasculares con células endoteliales que protruyen hacia el espacio vascular, junto a un infiltrado perivascular, sin presentarse signos de vasculitis, proliferación capilar ni extravasación eritrocitaria. Esta histología, aunque no es específica de la enfermedad, es compatible con este diagnóstico ante un cuadro clínico concordante.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se presenta una niña de 7 años sin antecedentes de interés, remitida a nuestras consultas por un episodio de lesiones eritematosas asintomáticas de más de una semana de evolución, localizadas en la región facial y los brazos. Desde hacía 2 años la paciente presentaba brotes de episodios similares autolimitados, que habían aumentado progresivamente su frecuencia desde 3 episodios anuales a uno mensual. Los episodios no se precedían de síntomas sistémicos y no presentaban relación con desencadenantes evidentes.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La abuela de la paciente, de 55 años de edad, presentaba episodios de lesiones similares en forma de brotes autolimitados desde la cuarta década de vida, con la aparición progresiva de un mayor número de lesiones y una mayor frecuencia de los episodios (en el momento de la consulta presentaba 1-2 episodios mensuales), localizadas en la región facial, los brazos y el tórax. Como antecedentes presentaba artritis reumatoidea diagnosticada a los 40 años (posterior al inicio de los síntomas) y había sido intervenida de carcinoma ductal infiltrante de mama a los 53 años en tratamiento con tamoxifeno, antiinflamatorios y prednisona a dosis bajas. Ninguna de las pacientes había presentado síntomatología sistémica previa al inicio de la erupción o durante la misma.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La exploración evidenció en ambas pacientes pápulas de tonalidad rojo-vinosa de 2-3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm de diámetro, en su mayoría rodeadas de un halo hipocromo periférico y que blanqueaban a vitropresión (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). Las lesiones se localizaban principalmente en las mejillas y en ambos brazos en la niña, mientras que en la abuela se distribuían predominantemente en ambos antebrazos. Se realizó biopsia cutánea en ambas mujeres, siendo el estudio histológico compatible con el diagnóstico de PE (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La analítica realizada en la niña no mostró alteraciones relevantes en el hemograma y la bioquímica, la coagulación y el complemento, y resultó negativa para ANA y serología de virus Epstein Barr, citomegalovirus, <span class="elsevierStyleItalic">Rickettsia conorii</span>, <span class="elsevierStyleItalic">Echinococcus granulosus</span>, parvovirus y <span class="elsevierStyleItalic">Borrelia burgdorgeri</span>, siendo positiva (IgG) para <span class="elsevierStyleItalic">Coxsackie</span> A y B (con IgM negativa).</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tras un año de seguimiento ambas pacientes continúan presentando erupciones cutáneas periódicas sin asociar otros síntomas acompañantes.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La PE se describió inicialmente como una erupción de la edad infantil, si bien posteriormente se han comunicado múltiples casos de PE en adultos, y en estos la clínica difiere de la clásica infantil, con ausencia de fase prodrómica y una resolución más lenta de las lesiones<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>. El diagnóstico diferencial de este cuadro clínico se plantea principalmente con angiomas seniles, angiomatosis bacilar, telangiectasias y con picaduras de insectos.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se ha postulado la causa infecciosa como la etiología más probable del proceso, siendo la infección por Echovirus la que con más frecuencia se ha relacionado en la literatura, y esto podría explicar la presentación concomitante en familiares<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">1,3,4</span></a> y los brotes comunitarios. Sin embargo, aún continúa siendo tema de debate considerándose también otros posibles desencadenantes como las picaduras de insectos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>, los fármacos o ciertos alimentos. Además, se ha asociado esta entidad con estados de inmunosupresión como el trasplante renal, el pénfigo vulgar o el uso de fármacos inmunosupresores, si bien en nuestro caso la paciente inició la prednisona varios años después del inicio de la PE. Se han publicado además casos de PE recurrente<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">6–9</span></a>, en la mayoría de ellos con recurrencias escasas que tienen lugar durante el año posterior al primer episodio y sin clínica sistémica previa a las recurrencias.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La presentación familiar recurrente es muy infrecuente, y se han publicado tan solo 5 casos en la literatura<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> en 2 unidades familiares, siendo todos ellos en niños o adolescentes. En estos pacientes las recurrencias se presentaron en número escaso y en los 2 años posteriores al episodio inicial, presentando una de las familias una única recurrencia simultánea en los 3 miembros. Esto difiere de lo encontrado en nuestros casos, donde las recurrencias se presentaban con una frecuencia de 1-2 episodios mensuales, y en nuestra paciente adulta con más de 10 años de evolución desde el episodio inicial. Esta presentación atípica recurrente en las 2 familiares podría indicar una mayor susceptibilidad genética al desarrollo de este proceso, si bien no hemos encontrado desencadenantes evidentes.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusión, presentamos 2 casos de PE familiar con múltiples episodios recurrentes, lo que plantea la posibilidad de una mayor predisposición genética de ambas pacientes al desarrollo de esta erupción cutánea, presentando nuestros casos una mayor expresividad que lo descrito hasta ahora.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Conflicto de intereses</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:2 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 1 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1130 "Ancho" => 1505 "Tamanyo" => 204112 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Lesiones papulosas eritematovioláceas, con halo periférico blanquecino en la paciente de 7 años (a-d). 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2024 November | 11 | 12 | 23 |
2024 October | 99 | 52 | 151 |
2024 September | 129 | 30 | 159 |
2024 August | 152 | 58 | 210 |
2024 July | 142 | 38 | 180 |
2024 June | 171 | 56 | 227 |
2024 May | 136 | 44 | 180 |
2024 April | 114 | 34 | 148 |
2024 March | 120 | 22 | 142 |
2024 February | 117 | 26 | 143 |
2024 January | 106 | 33 | 139 |
2023 December | 111 | 13 | 124 |
2023 November | 169 | 38 | 207 |
2023 October | 166 | 29 | 195 |
2023 September | 165 | 33 | 198 |
2023 August | 122 | 12 | 134 |
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2023 January | 79 | 25 | 104 |
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2022 November | 126 | 51 | 177 |
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2022 September | 102 | 58 | 160 |
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2022 March | 119 | 52 | 171 |
2022 February | 75 | 23 | 98 |
2022 January | 94 | 69 | 163 |
2021 December | 65 | 49 | 114 |
2021 November | 58 | 44 | 102 |
2021 October | 58 | 47 | 105 |
2021 September | 65 | 37 | 102 |
2021 August | 57 | 27 | 84 |
2021 July | 41 | 19 | 60 |
2021 June | 59 | 21 | 80 |
2021 May | 69 | 42 | 111 |
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2021 March | 74 | 30 | 104 |
2021 February | 62 | 26 | 88 |
2021 January | 55 | 31 | 86 |
2020 December | 39 | 19 | 58 |
2020 November | 46 | 14 | 60 |
2020 October | 78 | 20 | 98 |
2020 September | 81 | 20 | 101 |
2020 August | 62 | 21 | 83 |
2020 July | 55 | 24 | 79 |
2020 June | 75 | 33 | 108 |
2020 May | 83 | 31 | 114 |
2020 April | 141 | 47 | 188 |
2020 March | 82 | 55 | 137 |
2020 February | 10 | 4 | 14 |
2020 January | 4 | 2 | 6 |
2019 December | 2 | 2 | 4 |
2019 November | 11 | 4 | 15 |
2019 October | 12 | 0 | 12 |