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Vol. 89. Issue 9.
Pages 484-494 (September 1998)
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Vol. 89. Issue 9.
Pages 484-494 (September 1998)
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Celulitis eosinofílica en un niño
Eosinophilic cellulitis in a child
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Marta Herrera, Antonio Torrelo, Imelda G Mediero, Antonio Zambrano
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Presentamos un caso de celulitis eosinofílica en un niño de 11 años, desencadenado probablemente por picaduras, que evolucionó satisfactoriamente con corticoterapia tópica. La celulitis eosinofílica es muy infrecuente en niños y muestra algunos rasgos epidemiológicos y clínicos propios, como el predominio masculino y la frecuencia de manifestaciones generales e, incluso, de secuelas permanentes en algún caso. (Actas Dermosifiliogr 1998;89:484-486)
Palabras clave:
Dermatitis eosinofílicas
Eosinófilos
Figuras en llama
Niños
Síndrome de Wells
We report a case of eosinophilic cellulitis in an eleven-year-old child, probably secondary to insect bites, with satisfactory evolution with topical steroid therapy. Eosinophilic cellulitis is much infrequent in children, and shows some characteristic clinical features, as for example, male predominance and frequent general symptons and even, permanent sequels in some cases.
Keywords:
Children
Eosinophilic dermatoses
Eosinophils
Flame figures
Wells' syndrome
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Actas Dermosifiliogr., 1998;89:484-494

CASOS BREVES


Celulitis eosinofílica en un niño

MARTA HERRERA, ANTONIO TORRELO, IMELDA G. MEDIERO*, ANTONIO ZAMBRANO

Servicio de Dermatología y Anatomía Patológica*. Hospital Niño Jesús. Madrid

Resumen.--Presentamos un caso de celulitis eosinofílica en un niño de 11 años, desencadenado probablemente por picaduras, que evolucionó satisfactoriamente con corticoterapia tópica. La celulitis eosinofílica es muy infrecuente en niños y muestra algunos rasgos epidemiológicos y clínicos propios, como el predominio masculino y la frecuencia de manifestaciones generales e, incluso, de secuelas permanentes en algún caso. (Actas Dermosifiliogr 1998;89:484-486)

Palabras clave: Dermatitis eosinofílicas. Eosinófilos. Figuras en llama. Niños. Síndrome de Wells.


En 1971, Wells describió en cuatro pacientes una nueva entidad caracterizada por una clínica similar a una celulitis aguda y por una histopatología en la aparecían granulomas peculiares formados por eosinófilos e histiocitos alrededor de un colágeno en estrellas (1). En 1979, Wells y Smith añadieron ocho pacientes más y propusieron el término de celulitis eosinofílica (CE) (2). El síndrome de Wells o CE cursa con lesiones que aparecen en brotes, de modo recurrente, con períodos de hasta incluso meses entre ellos. La morfología de las lesiones puede mostrarse en distintos estadios evolutivos, que van desde placas eritematoedematosas e incluso ampollosas hasta lesiones de aspecto morfeiforme. Estas etapas clínicas son la expresión de una evolución histológica; una primera fase en la que predominaría el edema dérmico acompañado de un componente inflamatorio intersticial formado en su mayoría por eosinófilos, una fase subaguda con la presencia de «figuras en llama» y una tercera fase o de resolución con granulomas en empalizada (3-5). Puesto que ni su morfología es característica ni su histopatología patognomónica (2, 4, 6), algunos autores han puesto en entredicho su entidad nosológica (7-9). En la actualidad, se considera la CE una dermatosis reactiva (3, 4, 10) en la que en ocasiones es posible delimitar algún factor desencadenante como picaduras de insectos (7, 11-14), infecciones (2, 15, 16) o algunos fármacos (2, 3), desconociéndose el significado de su asociación con algunas entidades clínicas (3, 17).

DESCRIPCIÓN DEL CASO

Atendimos a un niño de 11 años con antecedentes personales de dermatitis atópica, rinitis y asma, con sensibilización a pólenes y a algunos epitelios de animales. Fue remitido desde el servicio de alergia porque desde hacía tres años presentaba brotes recurrentes de lesiones eritematoedematosas en miembros inferiores que, tras persistir varias semanas, desaparecían dejando una hiperpigmentación residual. Los brotes no eran continuos, sino que existían entre ellos intervalos de hasta 10 meses. Con sospecha de urticaria crónica había mantenido tratamiento con antihistamínicos e hidrocortisona tópica, sin control de los mismos. En la primera consulta y en revisiones posteriores observamos diversas lesiones en distintos momentos evolutivos que afectaban piernas, muslos e ingles. Así, podían verse placas eritematoedematosas, firmes al tacto, máculas eritematovioláceas de centro atrófico y placas eritematosas con el centro aclarado y bordes de progresión sobreelevados e indurados (Fig. 1).

 

FIG. 1.--Placa en cara posterior de muslo, de centro y borde superior desdibujado y borde inferior de progresión sobreelevado y de tacto firme.

Se realizaron hemograma, VSG, bioquímica sérica, PCR, inmunoglobulinas y complemento séricos, Mantoux, investigación de parásitos en heces, ANA, radiología de cavum y senos. Todas estas pruebas resultaron normales o negativas, salvo una discreta eosinofilia de 350 mm. Se realizó biopsia de una de las lesiones, que mostró un infiltrado inflamatorio perivascular e intersticial y difuso, compuesto en su mayoría por eosinófilos, a lo largo de toda la dermis (Fig. 2). En algunas áreas se observaban focos de material eosinófilo entre los haces colágenos rodeado por histiocitos, eosinófilos y alguna célula de cuerpo extraño, formando las llamadas «figuras en llama». El paciente fue diagnosticado de CE, y se pautó tratamiento con corticoides tópicos (metilprednisolona y prednicorbato), con cierta mejoría. Reinterrogando a la familia, ésta asociaba la aparición de las lesiones con picaduras de insectos.

 

FIG. 2.--La tinción con PAS muestra de modo más evidente el depósito de material entre los haces colágenos rodeado por eosinófilos e histiocitos, dando lugar a las típicas imágenes «en llama» (PAS-hematoxilina, x 80).

DISCUSIÓN

Aunque la CE puede aparecer a cualquier edad, es mucho más infrecuente en niños (5). En la literatura, sólo se describen una veintena de casos en pacientes menores de 15 años (2, 7, 8, 12, 13, 15, 18-24). En ellos llama la atención la predominancia de varones (sólo cinco niñas de 20 casos), hecho que no se observa en los adultos. Las edades de los niños afectados eran muy variables, oscilando desde las tres semanas hasta los 14 años, aunque más de la mitad eran mayores de cuatro años. La distribución de las lesiones no es diferente a la descrita en adultos, es decir, tronco, cara y extremidades indistintamente, pero sí parece haber un hecho diferencial en los síntomas acompañantes: la CE en adultos pocas veces se acompaña de manifestaciones generales mientras que en los niños, la fiebre es casi constante. Es en los niños, además, donde se han descrito secuelas permanentes como alopecia cicatrizal (18) y parálisis del nervio óculo-motor (11). La eosinofilia tampoco es un hallazgo constante. En los casos en los que fue posible delimitar un factor precipitante, se trataba en su mayoría de infecciones virales o picaduras (tabla I). Kamaní y Liptstiz (21) describieron lesiones en dos hermanos y en su madre, acompañada además de infiltrados pulmonares, pericarditis, hepatomegalia y otra sintomatología general, apuntándose un posible origen genético. En la literatura española sólo hay un caso infantil (24) en una niña de ocho años con afectación de miembros inferiores, con resolución prácticamente espontánea en la que no pudieron determinarse factores precipitantes.

TABLA I: CASOS PUBLICADOS DE CELULITIS EOSINOFÍLICA EN MENORES DE 15 AÑOS

Referencia Edad Sexo Factor desencadenante

Wells y Smith, 1979 (2)11 años V Sarampión/penicilina
Wells y Smith, 1979 (2)12 años V Erisipela/penicilina
Nielsen y cols., 1981 (18) Meses V ­
Saulsbury y cols., 1983 (11)7 años V Picaduras
Bonvalet y cols., 1983 (19)2 años V ­
Schorr y cols., 1984 (7)3,5 años V Picaduras
Brehmer Anderson, 1986 (20)14 años V ­
Wood y cols., 1986 (12)18 meses V ­
Wood y cols., 1986 (11)10 meses V Picaduras
Kamaní y Lipsitz, 1987 (12)7 semanas V ¿Genético?
Kamaní y Lipsitz, 1987 (21)3 semanas V ¿Genético?
Correia y cols., 1988 (22)12 años MDiabetes mellitus
Lindskov y cols., 1988 (23)4 años M ­
Lindskov y cols., 1988 (23)5 años M ­
Lindskov y cols., 1988 (23)20 meses V ­
Lindskov y cols., 1988 (23)9 años V ­
Reichel y cols., 1991 (15)6 años V Varicela
Paquet y cols., 1992 (8)10 años V ­
Anderson y cols., 1995 (13)4 años MPicadura de abeja

V: varón; M: mujer.

En la mayoría de los casos, el tratamiento administrado fue prednisona oral a dosis variables, aunque no era rara la resolución espontánea. En nuestro caso, el tratamiento con esteroides tópicos y medidas generales: hidratación, repelentes de insectos, fue satisfactorio aun sin impedir la aparición de nuevos brotes.

Abstract.--We report a case of eosinophilic cellulitis in an eleven-year-old child, probably secondary to insect bites, with satisfactory evolution with topical steroid therapy. Eosinophilic cellulitis is much infrequent in children, and shows some characteristic clinical features, as for example, male predominance and frequent general symptons and even, permanent sequels in some cases.

Herrera M, Torrelo A, G. Mediero I, Zambrano A Eosinophilic cellulitis in a child. Actas Dermosifiliogr 1998;89:484-486.

Key words: Children. Eosinophilic dermatoses. Eosinophils. Flame figures. Wells'' syndrome.


BIBLIOGRAFÍA

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Correspondencia: Dr. Antonio Torrelo. Servicio de Dermatología. Hospital Niño Jesús. Menéndez Pelayo, 65. 28009 Madrid. Aceptado el 24 de junio de 1998.


Metástasis cutánea como forma de presentación de un carcinoma epidermoide de pulmón



FERNANDO VALDÉS, JAVIER LABANDEIRA, JAIME TORIBIO

Cátedra de Dermatología. Hospital General de Galicia y Gil Casares. Clínico Universitario. Facultad

de Medicina. Santiago de Compostela

Resumen.­Un varón de 59 años, fumador de 40 cigarrillos diarios, estaba siendo visto en el Servicio de Neumología por padecer hemoptisis, y simultáneamente consultó al Servicio de Dermatología por un nódulo de 1,5 cm de diámetro en la espalda. Su biopsia mostró la metástasis de un carcinoma espinocelular. Una radiografía de tórax mostró una masa parahiliar cuya biopsia correspondió a un carcinoma espinocelular de pulmón. (Actas Dermosifiliogr 1998;89:487-489)

Palabras clave: Metástasis cutáneas. Carcinoma espinocelular de pulmón.

Las metástasis cutáneas son poco frecuentes, especialmente las del cáncer de pulmón. Éstas constituyen, según las series revisadas, menos del 10% de todas las metástasis cutáneas, siendo mucho menor ese porcentaje en el caso de ser la primera manifestación (1). Si bien una tumoración única de consistencia firme y adherida a planos profundos es su forma de presentación más frecuente, existen algunos casos, como en el cáncer de mama, en que predomina un patrón esclerosante e inflamatorio (1). Existen muy pocos casos de metástasis cutánea de cáncer de pulmón publicados en la literatura española (2, 3).


DESCRIPCIÓN DEL CASO

Varón de 59 años de edad entre cuyos antecedentes personales destacaba el haber sufrido, hace 45 años, una tuberculosis pulmonar, ser fumador de 40 cigarrillos al día y haber estado ingresado en dos ocasiones en el Servicio de Neumología (los últimos tres meses antes del comienzo de las lesiones cutáneas), para estudio de una hemoptisis, achacándose ésta al intenso hábito tabáquico del paciente. En las repetidas radiografías de tórax se observó un infiltrado no homogéneo que fue atribuido a la tuberculosis pulmonar previa.

Acudió a las consultas externas de nuestro Servicio de Dermatología refiriendo una lesión en hemitórax posterior izquierdo de un mes de evolución, asintomática, que en los últimos días le había sangrado debido al roce con la ropa. A la exploración presentaba una tumoración de 1,5 cm de diámetro, cupuliforme, de bordes bien definidos, color violáceo con una costra hemorrágica en su superficie y rodeada de un halo eritematoso (Fig. 1). La consistencia era dura y los bordes peritumorales estaban infiltrados al tacto.

 

 

FIG. 1.--Tumoración en región dorsal izquierda.

Se realizó una biopsia cutánea, observándose bajo la epidermis una gran masa de células que ocupaban todo el espesor de la dermis. Las células eran poligonales con abundante citoplasma y disecaban los haces de colágeno. Llamaba la atención el gran pleomorfismo nuclear con imágenes de atipias y de mitosis, presentando fenómenos de queratinización anormal aislados y abundantes vasos en las proximidades o en contacto con las células tumorales.

Entre los exámenes complementarios realizados destacaba una ligera elevación de la glucemia y del ácido úrico. En la radiografía de tórax se observaba a nivel parahiliar derecho una masa no homogénea con ligeros cambios respecto a las precedentes, que fue informada como sugestiva de cáncer de pulmón (Fig. 2).

 

FIG. 2.--Radiopacidad no homogénea parahiliar derecha.

En la broncoscopia se evidenció una lesión de aspecto inflamatorio al nivel de la carina del lóbulo superior derecho, confirmándose tanto en la biopsia bronquial como en el lavado broncoalveolar la presencia de células tumorales de carcinoma epidermoide de pulmón.

Los estudios microbiológicos fueron negativos. Con estos datos se diagnosticó el caso de carcinoma epidermoide de pulmón.

DISCUSIÓN

Las metástasis cutáneas se presentan en el 0,7-9% de todas las neoplasias internas, siendo la primera manifestación de las mismas en el 0,8% (1). En este último caso la localización más frecuente es a nivel abdominal (4). El carcinoma de pulmón, en concreto la variedad broncogénica, tiene una relación hombre/mujer de 3:1 y una incidencia aproximada de 10 casos por 100.000 habitantes/año, si bien este dato puede variar en función del hábito fumador de la población. Existen cuatro tipos histopatológicos fundamentales: epidermoide o escamoso (más frecuente en varones y fumadores), adenocarcinoma (más frecuente en mujeres), de células grandes (variedad que más frecuentemente produce metástasis cutáneas) (5) y el de células pequeñas (de peor pronóstico que los anteriores). Destaca el hecho de que sólo el 25% de los cánceres están localizados en el momento de ser diagnosticados, afectando en primer lugar a los ganglios linfáticos regionales (5).

Las metástasis cutáneas como manifestación de cáncer de pulmón se presentan en el 0,7% de los casos y como primera manifestación, como en nuestro caso, tan sólo en el 0,3% (1). La localización del primario asienta generalmente en el lóbulo superior y más en el lado derecho (6). Generalmente se trata de lesiones únicas de consistencia pétrea asentadas principalmente en el tórax.

El estudio histopatológico es muy importante de cara a determinar la naturaleza del primario. Así un patrón epidermoide obliga a buscar como primera posibilidad un cáncer de pulmón y también un cáncer oral o de esófago; un patrón de adenocarcinoma en un varón, un cáncer de pulmón y si se tratase de una mujer, un cáncer de mama. La presencia de células en anillo de sello obligaría a descartar un adenocarcinoma de estómago y un patrón indiferenciado podría sugerir un cáncer de pulmón; un linfosarcoma o un melanoma como primera posibilidad (7).

El estudio anatomopatológico de las metástasis cutáneas y el lugar de aparición de las mismas son datos que pueden orientar de cara a la localización del primario. En concreto, la presencia de un patrón histopatológico epidermoide en una metástasis cutánea localizada a nivel de tronco, debe hacer pensar como primera posibilidad, que el primario asiente en el pulmón. A partir de estos datos el estudio se completará con diferentes pruebas de imagen y marcadores tumorales (8).

El cáncer de pulmón junto al de mama y los de origen en el tracto gastrointestinal son los cánceres internos que más frecuentemente producen metástasis cutáneas. El cáncer de mama es en valores relativos el que más tiende a producirlas (principalmente el tipo adenocarcinoma) (6).

El tratamiento, dado que se trata de estadios tipo IV, gira en torno a la radio y quimioterapia.

Cabe reseñar, por último, el mal pronóstico de estos casos con una supervivencia inferior al año y, en concreto, en el caso de metástasis cutáneas de cáncer de pulmón, este margen se reduce a cinco meses de vida (6).

Abstract.--A 59 year old man, smoker of 40 cigarrettes a day, was seen in the Neumology Service for hemoptisis. Simultaneonsly, he consulted in the Dermatology Service because of a nodule, 1,5 cm diameter, on his back. Its biopsy demonstrated a metastatic squamons cell carcinoma. An X chest radiography fielded a parahilar mass whose biopsie showed a squamous cell carcinoma of the lung.

Valdés F, Labandeira J, Toribio J. Squamous cell carcinoma of the lung presenting with skin metastasis. Actas Dermosifiliogr 1998;89:487-489.

Key words: Cutaneous metastases. Squamous cell carcinoma of the lung.


BIBLIOGRAFÍA

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Enfermedad de Hailey-Hailey con afectación extensa de la piel, cuero cabelludo y uñas

IGNACIO GARCIA DOVAL, CARLOS DE LA TORRE FRAGA, ANTONIO LOSADA CAMPA, CONCEPCION OCAMPO, M. J. CRUCES PRADO

Servicio de Dermatología. Hospital Provincial de Pontevedra

Resumen.­Recientemente se ha descrito la existencia de nuevas manifestaciones clínicas de la enfermedad de Hailey-Hailey, como la presencia de leuconiquia longitudinal, o escamocostras en el cuero cabelludo. Describimos un enfermo que suma a lo anterior lesiones generalizadas de enfermedad de Hailey-Hailey. (Actas Dermosifiliogr 1998;89:489-491)

Palabras clave: Enfermedad de Hailey-Hailey. Pénfigo benigno familiar. Uñas. Cuero cabelludo.

La enfermedad de Hailey-Hailey (EHH) es una genodermatosis infrecuente de herencia autosómica dominante. Clínicamente se caracteriza por la aparición recurrente de placas eritemato-vesiculosas, con costras y erosiones, predominando en zonas intertriginosas (1-3 ). Es inusual la afectación cutánea generalizada por esta enfermedad (4-6). Recientemente, se han descrito nuevos aspectos clínicos en pacientes con EHH, como descamación en el cuero cabelludo «simulando dermatitis seborreica» (7), o leuconiquia estriada (8). Describimos un paciente que presenta todas las manifestaciones citadas.


DESCRIPCIÓN DEL CASO

Varón de 42 años que no reconocía antecedentes familiares de enfermedad cutánea. Desde su juventud presentaba placas eritematosas y erosivas, recurrentes, en las ingles. Estas lesiones habían sufrido numerosos episodios de inflamación, y mejorías posteriores con la aplicación de esteroides y antifúngicos tópicos. El paciente consultó por un nuevo brote de lesiones. Refería prurito en el tronco y cuero cabelludo. En la exploración física se observó la presencia de placas eritematosas en ambas ingles, con vesículas frágiles, erosiones y costras, predominando en su borde. Se apreció, además, la presencia de numerosas placas eritematosas con distribución seborreica en el tronco, cubiertas por vesículas y costras (Fig. 1). En el cuero cabelludo se observaron escamocostras (Fig. 2). Las uñas del 1.º, 2.º y 4.º dedo de la mano derecha, y 3.º y 5.º de la mano izquierda presentaban varias bandas longitudinales blanquecinas, no palpables (Fig. 3). El paciente refería que estas bandas aparecían y desaparecían en distintas uñas. Las uñas de los pies eran normales. No presentaba lesiones mucosas, queratosis palmares, ni fragilidad o estrías ungueales.

 

FIG. 1.--Lesiones diseminadas en la espalda. La observación cercana revela su carácter vesículo-costroso.

 

FIG. 2.--Escamo-costras en el cuero cabelludo.

 

FIG. 3.--Leuconiquia estriada.

El estudio histopatológico de biopsias de la región inguinal y de la espalda mostró hallazgos similares (Fig. 4): zonas extensas (cubriendo varias papilas dérmicas) de acantólisis suprabasal y en niveles más altos de la epidermis, con hendiduras en las que las células acantolíticas conservaban su orientación. No se apreciaban disqueratosis, gránulos ni cuerpos redondos. La IFD fue negativa, así como el estudio en suero de anticuerpos antinucleares.

 

FIG. 4.--Biopsia de la espalda. Se aprecia una zona amplia de acantólisis suprabasal, a varias alturas, con ausencia de disqueratosis y persistencia de la orientación celular (H-E, 100x).

 

DISCUSIÓN

La enfermedad de Hailey-Hailey es una genodermatosis de herencia autosómica dominante. Recientemente se ha localizado el defecto genético causal en un intervalo de 5cM del cromosoma 3q21-q24, confirmándose que se trata de un defecto distinto del asociado con la enfermedad de Darier (12 q23-q24.1). Este hallazgo da una respuesta definitiva a la clásica polémica sobre la posibilidad de que ambas sean formas clínicas de una misma enfermedad (9, 10).

La EHH se manifiesta, de forma predominante, en los pliegues. Sin embargo, el defecto estructural que la caracteriza puede estar presente en la totalidad de la piel. Prueba de ello es la existencia de casos de eritrodermia por EHH (5), o la demostración de fragilidad suprabasal, mediante técnicas de succión, en la piel aparentemente sana de enfermos con EHH (11).

Entre las manifestaciones clínicas infrecuentes, se han descrito casos de extensa afectación del tronco, similares a las que presenta nuestro paciente (4), e incluso lesiones generalizadas ampollosas (6). En el cuero cabelludo se ha referido la posibilidad de la aparición de lesiones descamativas «que simulan dermatitis seborreica», pero presentando hallazgos histológicos propios de la EHH (7). El carácter exudativo y costroso de las lesiones debe ser suficiente para sugerir el diagnóstico de EHH.

En la serie de Burg se describe la existencia de leuconiquia estriada en el 71% de los enfermos, e incluso su presencia en un familiar sin otras manifestaciones clínicas. Este signo clínico debe ser recordado por su utilidad para el diagnóstico (8).

En resumen, el caso que comunicamos es un ejemplo de como la EHH puede presentarse en formas y localizaciones poco frecuentes que es importante reconocer, como la afectación del tronco, del cuero cabelludo, o de las uñas. Entra dentro de lo posible que algunos enfermos presenten estas lesiones sin acompañarse de la característica realización en los grandes pliegues.

Abstract.--New manifestations of Hailey-Hailey disease have been recently described, such as white longitudinal nail bands and scalp crusts and scaling. We report a case of generalized Hailey-Hailey disease with those manifestations.

García Doval I, De la Torre Fraga C, Losada Campa A, Ocampo C, Cruces Prado MJ. Hailey-Hailey disease with widespread skin, scalp and nail involvement. Actas Dermosifiliogr 1998;89:489-491.

Key words: Hailey-Hailey disease. Familial benign pemphigus. Nails. Scalp.


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Correspondencia: Ignacio García Doval. Servicio de Dermatología. Hospital Provincial de Pontevedra. Loureiro Crespo, 2. 36001 Pontevedra. Aceptado el 13 de mayo de 1998.


Psoriasis sobre lesiones de poroqueratosis actínica  superficial diseminada

ALBERTO MIRANDA-ROMERO*, NARCISO PÉREZ-OLIVA**, MARTA DRAKE*, LAURA ASUMENDI*, ANTONIO GONZALEZ-LOPEZ*, MIGUEL GARCIA-MUÑOZ*

*Departamento de Dermatología. Universidad de Valladolid. **Departamento de Dermatología. Universidad de Oviedo

Resumen.­Comunicamos el caso de un varón de 41 años que padecía una poroqueratosis actínica superficial diseminada y que desarrolló lesiones típicas de psoriasis exclusivamente sobre las lesiones de poroqueratosis. Este es el tercer caso comunicado de asociación de psoriasis con una poroqueratosis previa sin otros factores desencadenantes. Creemos que esta infrecuente asociación se debe en este caso a un fenómeno de reacción isomorfa (fenómeno de Koebner). (Actas Dermosifiliogr 1998;89:492-494)

Palabras clave: Poroqueratosis. Psoriasis.

La poroqueratosis es una dermatosis crónica, poco frecuente, que se transmite genéticamente con un patrón autosómico dominante con penetrancia incompleta. Desde el punto de vista histopatológico, los diferentes tipos de poroqueratosis presentan la característica laminilla cornoide constituida por una fina columna de células paraqueratósicas. La patogenia, aún no aclarada, es motivo de especulación, proponiéndose diversas teorías. Considerando las diferentes causas desencadenantes, se han descrito casos de poroqueratosis en relación con cicatriz de quemadura de larga evolución (1), con inmunosupresión (2), tras la irradiación corporal total con ducha de electrones (3), por irradiación solar (4), y también en pacientes tratados con UVA o UVB (5).

Presentamos el caso de un paciente con lesiones correspondientes a una poroqueratosis actínica superficial diseminada (PASD) de varios años de evolución, que desarrolló lesiones de psoriasis localizadas exclusivamente sobre las previas de poroqueratosis.


DESCRIPCIÓN DEL CASO

Varón de 76 años, sin antecedentes personales de interés, que acudió a nuestra consulta porque desde hacía 18 años presentaba pequeñas máculas hiperpigmentadas, distribuidas de forma simétrica en extremidades superiores e inferiores, con predominio en superficie extensora de antebrazos y piernas. Estas lesiones consistían en máculas redondeadas de color marrón, de hasta 0,5 cm de diámetro, bien definidas por un borde queratósico ligeramente elevado y con una zona central de aspecto algo atrófico. El cuadro se acompañaba de prurito y el paciente refería empeoramiento en verano y mejoría en invierno.

En la biopsia de una de estas lesiones podía observarse, a nivel epidérmico, en los márgenes de la lesión, la presencia de una columna paraqueratósica con ausencia de estrato granuloso subyacente que, sin embargo, estaba bien desarrollado en la epidermis contigua. La epidermis del centro de la lesión era atrófica y en la dermis superficial subyacente podía apreciarse un infiltrado linfohistiocitario moderado de predominio perivascular.

Con el diagnóstico clinicopatológico de PASD, se inició tratamiento con ácido retinoico tópico y fotoprotectores.

Tres meses después, el paciente presentó un brote de lesiones eritematoescamosas, bien delimitadas, que se situaban en las áreas de distribución de la PASD y justamente iniciaban su formación siempre en el seno de alguna lesión de poroqueratosis, de tal manera que podía apreciarse cómo en su evolución crecían borrando totalmente la lesión de poroqueratosis existente previamente (Fig. 1).

 

FIG. 1.--Lesión de psoriasis donde se aprecia en el borde la lesión de poroqueratosis previa.

Practicamos biopsia de una de las lesiones eritematodescamativas, observándose acantosis psoriasiforme y mínimas pústulas espongiformes en la parte alta del estrato espinoso. La capa córnea mostraba focos de hiperqueratosis paraqueratósica. En la dermis superficial se observaba edema y distensión de las papilas, que adoptaban forma de maza con proliferación de pequeños vasos ectásicos y un discreto infiltrado linfocitario de predominio perivascular. Todos estos hallazgos confirmaron el diagnóstico clínico de psoriasis.

En la biopsia de otra de las lesiones en las que se apreciaba clínicamente características de poroqueratosis y psoriasis, se podían observar hallazgos semejantes a los anteriormente descritos (psoriasis) en uno de los extremos de la pieza y alteraciones histológicas correspondientes a una poroqueratosis (laminilla cornoide) en el otro extremo (Fig. 2).

 

FIG. 2.--Biopsia en la que se pueden observar juntas las lesiones de psoriasis (derecha) y poroqueratosis (izquierda).

Iniciamos tratamiento con calcipotriol tópico, observando remisión de las lesiones de psoriasis y también una gran mejoría de la poroqueratosis.

DISCUSIÓN

Entre los factores etiológicos desencadenantes de la poroqueratosis destaca la radiación ultravioleta. Precisamente, en algunos de los casos descritos de asociación entre psoriasis y poroqueratosis, las lesiones de esta última se pusieron de manifiesto al tratar las lesiones psoriásicas con UV (5-8). De cuatro pacientes con psoriasis tratados con fototerapia, tres desarrollaron lesiones de PASD (5-7) y uno de poroqueratosis de Mibelli (8). Sin embargo, en otros dos casos publicados con esta asociación tan infrecuente, no existía una relación tan evidente con la radiación UV (9, 10). En el paciente de Eng y Kolton (9) también el proceso inicial fue el psoriasis y posteriormente se manifestó la poroqueratosis de Mibelli. En este caso se describe por primera vez la presencia conjunta de las dos entidades en algunas lesiones. En el caso de Borroni y cols. (10) la secuencia de presentación de las dos entidades es diferente, siendo la primera descripción en que se manifiesta inicialmente la poroqueratosis (en este caso de Mibelli) y posteriormente las lesiones de psoriasis. También en este caso las dos enfermedades están presentes conjuntamente en algunas lesiones. Nuestro caso, al igual que el de Borroni y cols., ofrece la misma secuencia de presentación de las dos entidades, primero la poroqueratosis, y años después el psoriasis. Otro caso en que coincide la secuencia de presentación poroqueratosis/psoriasis es el de Fernández y cols. (11), tratándose, como en nuestro caso, de una PASD, pero con la diferencia de que las lesiones de psoriasis no aparecen selectivamente sobre las lesiones de poroqueratosis previas, sino que afectan además otras áreas en cuero cabelludo, miembros y tronco.

Ésta sería, que nosotros conozcamos, la tercera descripción de esta asociación de poroqueratosis y psoriasis con esta secuencia de presentación. Por otra parte, hay que destacar en nuestro caso, el hecho de que todas las lesiones de psoriasis observadas se iniciaran exclusivamente sobre lesiones de poroqueratosis previas, como si éstas, a través de un proceso inflamatorio inespecífico, actuaran como un fenómeno de Koebner, induciendo la aparición de lesiones psoriásicas en un paciente con predisposición a padecer esta enfermedad.

Abstract.--We report an 41 years old man who suffered disseminated superficial actinic porokeratosis who develops typical lesions of psoriasis exclusively upon the lesions of porokeratosis. This is the third report of development of psoriatic lesions upon those of porokeratosis without other triggering factors. We consider that this is an exceptionally uncommon occurrence, and we think that this event is due to an isomorphic phenomenon (Koebner phenomenon).

Miranda-Romero A, Pérez-Oliva N, Drake M, Asumendi L, González-López A, García-Muñoz M. Psoriasis upon lesions of disseminated superficial actinic porokeratosis. M. Actas Dermosifiliogr 1998;89:492-494.

Key words: Porokeratosis. Psoriasis.


BIBLIOGRAFÍA

1. Nova MP, Golberg LJ, Mattison T, Halperin A. Porokeratosis arising in a burn scar. J Am Acad Dermatol 1991;25:354-6.

2. Neumann RA, Knobler RM, Metze D, Jureckaw. Disseminated superficial porokeratosis and immunosuppression. Br J Dermatol 1988;119:375-80.

3. Halper S, Medinica M. Porokeratosis in a patient treated with total body electron beam radiation. J Am Acad Dermatol 1990;23:754-5.

4. Chernosky ME. Disseminated superficial actinic porokeratosis (DSAP). Int J Dermatol 1973;12:152-7.

5. Hazen PG, Carney JF, Walker AE, Stewart JJ, Engstrom CW. Disseminated superficial actinic porokeratosis: Appearance associated with photochemotherapy for psoriasis. J Am Acad Dermatol 1985;12:1077-8.

6. Reymond JL, Beani JC, Amblard P. Superficial actinic porokeratosis in a patient undergoing long-term PUVA therapy. Acta Derm Venereol 1980;60:539-40.

7. Cockerell CJ. Induction of disseminated superficial actinic porokeratosis by phototherapy for psoriasis. J Am Acad Dermatol 1991;24:301-2.

8. Beer WE, Smith NP. Hyperkeratotic porokeratosis (Mibelli) with psoriasis-response to an aromatid retinoid. Clin Exp Dermatol 1984;9:509-13.

9. Eng AM, Kolton B. Generalized eruptive porokeratosis of Mibelli with associated psoriasis. J Cutan Pathol 1975;2: 203-13.

10. Borroni G, Pazzaglia A, Donadini A. Porocheratiosi di Mibelli e psoriasi. Giorn e Min Derm 1979;114:753-8.

11. Fernández ML, Suárez MC, Hernández R, Ferrer M, Manzano R, Herranz P, Casado M. Poroqueratosis actínica diseminada superficial y psoriasis. Actas Dermosifiliogr 1994;85:239-41.


Correspondencia: Alberto Miranda-Romero. Servicio de Dermatología. Hospital Universitario de Valladolid. Ramón y Cajal, s/n. 47005 Valladolid. Aceptado el 13 de mayo de 1998.

Idiomas
Actas Dermo-Sifiliográficas (English Edition)

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