Actas Dermo-Sifiliográficas Actas Dermo-Sifiliográficas
Actas Dermosifiliogr 2014;105:328-46 - Vol. 105 Núm.4 DOI: 10.1016/j.ad.2012.10.022
Revisión
Penfigoide ampolloso: guía de manejo práctico
Bullous Pemphigoid: Clinical Practice Guidelines
I. Fuertes de Vegaa,??, , P. Iranzo-Fernándezb, J.M. Mascaró-Galyb
a Servicio de Dermatología, Hospital Parc Taulí de Sabadell, Universidad Autónoma de Barcelona, Sabadell, España
b Servicio de Dermatología, Hospital Clínic, Universitat de Barcelona, Barcelona, España
Recibido 17 mayo 2012, Aceptado 28 octubre 2012
Resumen

El penfigoide ampolloso (PA) es una enfermedad ampollosa autoinmune causada por anticuerpos dirigidos contra componentes de la membrana basal. La mayoría de estos anticuerpos son de clase IgG y se unen principalmente a 2 proteínas hemidesmosómicas, los antígenos BP180 y BP230.

Se trata de la enfermedad ampollosa más frecuente en los países desarrollados en la población adulta, con una incidencia estimada en nuestro medio de 0,2 a 3 casos nuevos por cada 100.000 habitantes. Afecta principalmente a pacientes ancianos, aunque puede presentarse en jóvenes e incluso niños.

En los últimos años hemos incorporado a la práctica clínica nuevas técnicas diagnósticas (ELISA para BP180) y nuevos fármacos con distintas dianas terapéuticas en el tratamiento del PA. Esto ha permitido un avance en el conocimiento y el manejo de esta entidad.

A pesar de ello, no existen a día de hoy unas guías consensuadas internacionalmente sobre el manejo del PA.

Este artículo es una revisión actualizada de la literatura científica sobre el tratamiento de esta enfermedad, destacando las recomendaciones basadas en la evidencia y desde un punto de vista práctico basado en la experiencia del manejo diario de estos pacientes.

Abstract

Bullous pemphigoid (BP) is an autoimmune subepidermal bullous disease in which autoantibodies are directed against components of the basement membrane. Most of these antibodies belong to the immunoglobulin G class and bind principally to 2 hemidesmosomal proteins: the 180-kD antigen (BP180) and the 230-kD antigen (BP230). It is the most common blistering disease in the adult population in developed countries, with an estimated incidence in Spain of 0.2 to 3 cases per 100,000 inhabitants per year. The disease primarily affects older people, although it can also occur in young people and even in children. In recent years, advances in clinical practice have led to a better understanding and improved management of this disorder. These advances include new diagnostic techniques, such as enzyme-linked immunosorbent assay for BP180 and new drugs for the treatment of BP, with diverse therapeutic targets. There is, however, still no international consensus on guidelines for the management of BP. This article is an updated review of the scientific literature on the treatment of BP. It focuses primarily on evidence-based recommendations and is written from a practical standpoint based on experience in the routine management of this disease.

Palabras clave
Enfermedades ampollosas autoinmunes, Penfigoide ampolloso, Ampolla subepidérmica, Guías de manejo terapéutico, Fármacos inmunosupresores
Keywords
Autoimmune blistering diseases, Bullous pemphigoid, Subepidermal blister, Treatment and management guidelines, Immunosuppressive agents

Artículo

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