Actas Dermo-Sifiliográficas Actas Dermo-Sifiliográficas
Actas Dermosifiliogr 2005;96:329-56 - Vol. 96 Núm.6 DOI: 10.1016/S0001-7310(05)73090-8
Pénfigo
Pemphigus
Javier Sánchez-Péreza, Amaro García-Díeza
a Servicio de Dermatolog??a. Hospital Universitario de La Princesa. Madrid. Espa??a.
Resumen
El pénfigo es una enfermedad ampollosa autoinmune órgano-específica, poco frecuente, que afecta a la piel, mucosas, y anejos, y caracterizada histopatológicamente por acantolisis. Clásicamente el pénfigo se ha dividido en dos grandes grupos, el pénfigo vulgar y el pénfigo foliáceo, con sus variantes clínicas de pénfigo vegetante y pénfigo eritematoso, respectivamente. En los últimos años se han descrito nuevas variantes de pénfigo: el pénfigo paraneoplásico, el pénfigo IgA, y el pénfigo herpetiforme. En este artículo se revisa la epidemiología, la etiopatogenia, la sintomatología, el diagnóstico, el tratamiento y el pronóstico del pénfigo. El avance de las técnicas de biología molecular ha permitido conocer con mayor precisión los diferentes antígenos frente a los cuales van dirigidos los autoanticuerpos, y poner a punto las técnicas de análisis de inmunoabsorción ligado a enzimas (ELISA) para el diagnóstico. El tratamiento del pénfigo vulgar y foliáceo con esteroides generales ha modificado su pronóstico, estimándose que la mortalidad en las últimas décadas es inferior al 10 %. El tratamiento de las complicaciones clínicas que aparecen en la evolución del pénfigo ha contribuido a la reducción de la morbilidad y mortalidad.
Resumen
Pemphigus is an infrequent, organ-specific, autoimmune bullous disease, which affects the skin, mucous membranes and appendages. Histopathologically, it is characterized by acantholysis. Pemphigus has classically been divided into two major groups, pemphigus vulgaris and pemphigus foliaceus, with their respective clinical variants pemphigus vegetans and pemphigus erythematosus. In recent years, new variants of pemphigus have been described: paraneoplastic pemphigus, IgA pemphigus and pemphigus herpetiformis. This article reviews the epidemiology, etiopathogenesis, clinical symptoms, diagnosis, treatment and prognosis of pemphigus. Advances in molecular biology techniques have made it possible to more precisely identify the different antigens against which antibodies are directed, and to fine-tune ELISA diagnostic techniques. Treating pemphigus vulgaris and foliaceus with general steroids has modified their prognosis; it is estimated that mortality in recent decades is less than 10 %. Managing the clinical complications that appear during the evolution of the pemphigus has contributed to reducing morbidity and mortality.
Palabras clave
pénfigo, desmogleína 3, desmogleína 1, desmocolina 1, ELISA, inmunoblot, inmunoprecipitación, etiología, sintomatología, patogenia, diagnóstico
Keywords
pemphigus, desmoglein 3, desmoglein 1, desmocollin 1, ELISA, immunoblot, immunoprecipitation, etiology, clinical symptoms, pathogenesis, diagnosis
Actas Dermosifiliogr 2005;96:329-56 - Vol. 96 Núm.6 DOI: 10.1016/S0001-7310(05)73090-8