La lepra es una enfermedad causada por Mycobacterium leprae, conocida desde la antigüedad y con grandes connotaciones históricas. Esta infección, sin ser mortal, puede causar una importante limitación del bienestar físico, psíquico y social del paciente1. En muchas partes del mundo la prevalencia de la enfermedad es muy baja, si bien en otras constituye un importante problema de salud pública2. Desde finales de los años setenta se conoce su tratamiento, y aun así no se consiguió extenderlo hasta que en el año 1982 se introdujo la combinación de medicamentos a dosis fijas, con una menor duración (en inglés multi-drug therapy o MDT)3. Con la generalización del MDT y el diagnóstico precoz de la lepra se ha observado no solo una disminución de la prevalencia en el mundo, sino también de la morbimortalidad y de los daños funcionales2-6.

La infección por M. leprae afecta principalmente a los nervios y a la piel, y como consecuencia del daño a estos niveles se produce la afectación de otros órganos y aparatos como los ojos, la boca y las articulaciones, entre otros4. Este daño puede causar limitación funcional, discapacidad o invalidez, lo que en muchas ocasiones puede mermar de manera muy importante la calidad de vida del paciente.

El número de nuevos casos de lepra declarada por los diferentes países a la OMS ha pasado de los 620.000 en el año 2002 a los 250.000 en el año 2009. La mayoría de los casos se presentan en India, Indonesia, Brasil, Nepal, Bangladesh y países de África como Nigeria, Angola o Etiopía2. En las últimas décadas, en España los casos autóctonos de lepra han disminuido; sin embargo debido a la globalización cada vez son más los que se diagnostican en población inmigrante procedente de zonas en las que esta enfermedad es más prevalente7,8. Además no pocos médicos españoles, generalmente jóvenes, viajan a países de renta baja por motivos de cooperación y allí se encuentran con pacientes con lepra9,10. En la literatura nacional se pueden encontrar algunas revisiones sobre lepra11–14, sin embargo hasta donde sabemos no hay ninguna sobre la afectación que esta enfermedad puede causar en las uñas. Por ello, y como consecuencia de nuestra propia experiencia en un hospital de Etiopía que atiende enfermos de lepra15,16, nos hemos propuesto revisar la patología que produce en las uñas y así mostrarla a los médicos interesados en este tema.

Las uñas son anejos cutáneos que constituyen una cubierta protectora para la punta de los dedos, añaden precisión y delicadeza, mejoran la capacidad para coger pequeños objetos y facilitan otras funciones sutiles17–19. Tienen su origen embrionario en la epidermis primitiva, por lo que guardan similitud con el pelo y el estrato córneo de la piel17. La unidad ungueal se compone de lámina, matriz, lecho y pliegues periungueales. Las dos capas de la uña son la superior, formada por la propia lámina ungueal, y la inferior, por la matriz y el lecho ungueal19. La matriz ungueal se divide en tres partes: dorsal, intermedia y ventral. La porción dorsal forma las capas más externas de la lámina ungueal, la parte intermedia las más profundas y la ventral contribuye a la formación del lecho ungueal. El pliegue proximal de la uña es la continuación de la piel del dedo que se pliega sobre sí misma en la parte superior de la matriz. El hiponiquio, situado debajo del borde libre de la lámina ungueal, representa la transición del epitelio del lecho ungueal20.

Las uñas pueden alterarse por patologías específicas propias o formando parte de un cuadro general de enfermedad cutánea. Además diferentes enfermedades sistémicas pueden cursar con alteraciones ungueales, siendo en la mayoría de los casos de carácter inespecífico17–19.

En general, la exploración de las uñas representa una extraordinaria ayuda para el diagnóstico clínico de ciertas enfermedades sistémicas como la dermatomiositis. En la lepra las alteraciones que se producen en las uñas, tanto en estadios precoces como en su fase más avanzada y mutilante, pueden afectar a la lámina, la matriz, el lecho y los pliegues ungueales, y la exploración de estos cambios ayuda tanto al diagnóstico como a la evaluación de la repercusión e implicación de la lepra en el bienestar físico, psíquico y social del paciente.

En la lepra las uñas pueden afectarse hasta en tres de cada cuatro pacientes que presentan la enfermedad. Los factores asociados son múltiples, y de ellos destacan los traumatismos repetidos, la neuropatía, la insuficiencia vascular, las infecciones o los fármacos utilizados en el tratamiento17,21–23. En la tabla 1 se pueden ver las causas implicadas en el daño ungueal en la lepra. El principal factor es la neuropatía, que además facilitaría la acción negativa de todos los demás21–23. En este contexto cabría suponer que, puesto que una de las principales causas es la neuropatía periférica, estas alteraciones serían similares a las que se aprecian en los pacientes diabéticos con neuropatía, pero esto no es así y se ha visto que la patología de las uñas es más frecuente y más florida en los pacientes con lepra que en los diabéticos22.

Como consecuencia del daño neurológico aparece una pérdida de la sensibilidad, una deformidad de los dedos de las manos y los pies y una neuropatía autonómica con anhidrosis, sequedad y fisuras de la piel, en particular de las manos y los pies. Debido a la anestesia de las zonas distales de los dedos, así como a la deformidad de los mismos, cualquier pequeño traumatismo térmico o mecánico, especialmente si es recurrente, predispone a la aparición de heridas o quemaduras, con infecciones repetidas de la zona, que conducen a osteolisis de la falange y por último al afilamiento y la pérdida de las puntas de los dedos de las manos y de los pies, y por tanto de las uñas5,6,24. Estos cambios ungueales apoyan la hipótesis de Baran y Juhlin25, en la que indican que la evolución de la uña depende del hueso subyacente; así la anoniquia y la hiponiquia ocurren cuando el hueso está hipoplásico o ausente. De hecho, en la lepra los cambios de las uñas generalmente aparecen secundariamente a la reabsorción distal de las falanges21.

Otra circunstancia que tiene consecuencias sobre las uñas es la presencia de vasculitis que se produce durante la leprorreaccción tipo 2 (eritema nodoso leproso). En esta leprorreacción está implicada la inmunidad humoral con la consiguiente producción de inmunocomplejos circulantes12. Cursa con nódulos subcutáneos eritematosos, daño neuronal y afectación multiorgánica. En el proceso puede aparecer iridociclitis, orquiepididimitis y otras manifestaciones sistémicas como fiebre, artritis, linfadenitis, neuritis o nefritis26,27. En esta leprorreacción se afecta la vascularización periférica, lo que precipita la pérdida de tejido distal, en el que se hallan incluidas las uñas28. La leprorreacción tipo 2 puede aparecer antes del diagnóstico de la lepra durante el tratamiento o al finalizar el mismo5,26.

Los medicamentos empleados en el tratamiento de la lepra, como la clofacimina o la dapsona también se han implicado en diferentes alteraciones ungueales como las líneas de Beau, la hiperqueratosis subungueal y la onicolisis, como se detalla más adelante21–23.

Según la clasificación clásica de la lepra de Ridley y Jopling29 de 1962 puede agruparse en 5 tipos: tuberculoide, borderline tuberculoide, borderline-borderline, borderline lepromatosa y lepromatosa. Los cambios en las uñas son más frecuentes en la lepra lepromatosa (LL) que en la lepra tuberculoide (LT). También lo son en los pacientes con más años de evolución tras el diagnóstico y en aquellos que tienen cambios tróficos neuropáticos en las manos y los pies. Los factores etiológicos del daño ungueal en la LL y en la LT son similares21–23. Sin embargo, en la LL las alteraciones de las uñas pueden asociarse a una invasión de la falange distal por granulomas lepromatosos, así como a la endarteritis que se produce en la leprorreación tipo 2 y que conduce a la alteración de la vascularización distal21,22.

La diferencia más destacada entre los dos tipos principales de lepra se aprecia en el inicio de las lesiones y en la asimetría de las mismas. Así, en los pacientes con LL los cambios de las uñas aparecen tardíamente en el curso de la enfermedad y se afectan de forma bilateral y simétrica. En cambio, en los pacientes con LT los cambios aparecen en las primeras fases de la enfermedad, y generalmente son unilaterales y asimétricos17,21,22.

En la atención práctica de los pacientes se suele emplear la clasificación operacional de la lepra de la organización mundial de la salud (OMS)30, en la que se divide en lepra paucibacilar (PB) (hasta 5 lesiones cutáneas, no más de un tronco nervioso comprometido y baciloscopia negativa) y lepra multibacilar (MB) (más de 5 lesiones cutáneas o más de un tronco nervioso comprometido o baciloscopia positiva). Atendiendo a esta clasificación los cambios ungueales son más frecuentes en la lepra MB que en la lepra PB21. Esto se debe a que en la lepra MB hay una mayor presencia de neuropatía, traumatismos, infecciones y vasculopatía mediada por inmunocomplejos4,13,14.

Hay pocos estudios que hayan analizado la prevalencia de los cambios ungueales en los pacientes con lepra. En el primer estudio realizado en 1991 en la India Patki y Baran21 encuentran una prevalencia de alteraciones en las uñas del 64% entre los 357 pacientes estudiados. Años más tarde Kaur et al.22, en un estudio realizado en 2003 con 300 pacientes de la India con lepra, encuentran una prevalencia del 77,3% en el global de pacientes, del 56% en los de lepra PB, del 87,3% en los de lepra MB y alcanzaba el 96% en antiguos leprosos residentes en una aldea de leprosos. Más recientemente en el estudio de El Darouti et al.23, realizado en 115 pacientes leprosos en Turquía, la prevalencia de los cambios ungueales encontrados fue del 86% tanto en la lepra MB como PB.

Los cambios ungueales, pese a ser muy característicos, no son específicos de la lepra, y por tanto pueden aparecer en otras enfermedades que también cursan con neuropatía periférica, por ejemplo la diabetes mellitus31, como ya hemos indicado previamente. En la lepra se pueden afectar tanto la lámina, la matriz, el lecho así como los pliegues periungueales. Las alteraciones pueden ser muy variadas y afectar a la forma, el tamaño, el grosor, la superficie, la consistencia, el color de la relación lámina-lecho y el tejido ungueal en general. En la tabla 2 se puede ver la clasificación de los cambios ungueales en los pacientes leprosos propuesta por Patki y Baran4.

Los traumatismos que el paciente no percibe, o cuando son repetidos, llegan a dañar la uña, a veces de forma muy importante. Los cambios ungueales propiciados por los traumatismos y la neuropatía más destacados son los que se describen a continuación, teniendo en cuenta que también pueden deberse a otras causas.

Hematoma subungueal

Cuando aparece un hematoma subungueal (fig. 1) se ve como una zona azul-gris e incluso negra a través de la uña. Es debido a los traumatismos que pueden recibir los pacientes con lepra y que en general no son percibidos por ellos. Puede ser un cambio precoz y se suele seguir, tras su reabsorción, de despegamiento de una parte o de toda la uña, llegando incluso a la pérdida de la lámina. Es interesante diferenciarlo de otras patologías de aspecto similar, como pueden ser los nevus o el melanoma subungueal, y que hay que tener presentes ya que también pueden presentarse en los pacientes con lepra. Si es preciso podemos ayudarnos de la dermatoscopia32.

Figura 1.

Se puede apreciar un hematoma subungueal localizado en la zona proximal de la uña de un dedo de la mano.

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Onicogrifosis

La onicogrifosis (fig. 2) consiste en la presencia de una gran hipertrofia de la lámina ungueal que llega a adquirir la forma de un cuerno17. Suele aparecer como consecuencia de pequeños traumatismos repetidos sobre las uñas, como sucede en la onicauxis. Es más común en las uñas de los pies que en las de las manos, y aparece por un crecimiento más rápido de la matriz de la uña de un lado respecto del otro35.

Figura 2.

En la imagen se observa importante hipertrofia de la lámina de las uñas del pie en forma de cuerno, típica de la onicogrifosis de la lepra.

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En una serie de 20 pacientes recuperados de la lepra en Japón fue la alteración ungueal más frecuente36. En los pacientes con lepra en tratamiento se especula acerca de la posible implicación de la clofazimina en su desarrollo37.

Pterigium unguis dorsal

El pterigium ungueal (pterigium unguis) (fig. 3) consiste en la invasión gradual del lecho de la uña por el pliegue proximal y la cutícula, lo que lleva a la fusión entre la cutícula, la lámina y el lecho38. En la lepra está relacionado con los traumatismos y/o la isquemia vascular de la matriz de la uña que ocurre en la angeítis obliterante y en la endarteritis de la leprorreacción tipo 239,40. No es una entidad frecuente, pero sí es una alteración muy característica21,22.

Figura 3.

Pterigium y atrofia de la lámina ungueal.

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Uña ectópica u onicoheterotopia

La uña ectópica u onicoheterotopia (fig. 4) aparece por traumatismos que llevan a la separación de una pequeña porción de la matriz ungueal. La destrucción subtotal de la matriz ungueal puede provocar pequeñas espículas por persistencia de su correspondiente matriz41. Es una entidad muy rara41, si bien en los pacientes con lepra, y como consecuencia de los continuos traumatismos, se puede ver con cierta frecuencia, en especial en pacientes con daño neuropático de larga evolución21,22.

Figura 4.

En la imagen se pueden apreciar varias alteraciones características de la lepra: mano en aleta, anoniquia, espículas y restos rudimentarios de uñas ectópicas.

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El término acrosteolisis hace referencia a la reabsorción distal de la falange. Es común en la lepra en estadios avanzados y aparece como consecuencia del daño neuropático, que conlleva engrosamiento de los nervios y trastornos motores, sensitivos y vasomotores42,43. La acrosteolisis también se favorece por los traumatismos repetidos, la isquemia que se produce en la endarteritis de la leprorreacción tipo 2, la osteoporosis difusa asociada a la atrofia testicular presente en la lepra, la infección secundaria que ocasiona osteomielitis, así como por el daño óseo directo debido a los granulomas leprosos específicos de la LL42,43. Los cambios iniciales en la radiografía de los dedos son unas bandas líticas transversales en la falange distal, y cuando el daño evoluciona esta reabsorción puede llegar a deformar progresivamente la falange distal, ocasionando la disfrofia ungueal22.

Pseudoclubbing o uña en raqueta

La uña en raqueta o pseudoclubbing (fig. 5) aparece debido a la progresión de la regresión del pulpejo de los dedos o braquitelefalange, y consiste en el acortamiento y aumento de anchura de la uña. El pseudoclubbing y la braquioniquia son comunes en las braquidactilias y apoyan la hipótesis de Baran y Juhlin, en la que indican que la evolución de la uña depende del hueso subyacente25.

Figura 5.

Obsérvese el acortamiento y ensachamiento de las falanges distales propios de las uñas en raqueta en un paciente con lepra.

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Anoniquia

La ausencia de uña o anoniquia (fig. 6) generalmente es consecuencia de la progresión de la enfermedad y puede asociarse a la pérdida total de la falange distal. Durante este proceso las uñas se secan, se deslustran y se arrugan progresivamente antes de desparecer44. La anoniquia suele afectar a todas las uñas. En esta fase de mutilación la forma de las manos con anoniquia y ausencia de falanges se asemeja a la de las aletas de los peces (fig. 7).

Figura 6.

Ausencia de uña (anoniquia) y uñas rudimentarias en los dedos de las manos de un paciente con lepra.

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Figura 7.

Mano en forma de aleta de pez junto a una lesión ulcerada en el dorso de uno de los dedos que corresponde al denominado mal perforante.

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Mal perforante

El mal perforante (fig. 8) es una ulceración indolora con tendencia a progresar en profundidad5. Se asocia al daño neuropático con pérdida de sensibilidad que aparece en los pacientes con lepra, y en los casos en los que la ulceración se presenta en la punta de los dedos la uña se ve afectada indirectamente.

Figura 8.

En la punta de los dedos de los pies aparecen varias úlceras características del mal perforante de la lepra.

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En los pacientes leprosos son frecuentes las infecciones de las zonas distales de las extremidades tras inocentes traumatismos, que en muchas ocasiones el paciente no es capaz de percibir.

La hapaloniquia (uñas blandas y frágiles) y la onicorrexis (uñas frágiles que se rompen con facilidad) pueden llevar a curvar las uñas sobre el pulpejo de los dedos. Sucede en antiguos leprosos36, es más frecuente en fases avanzadas y no son raras en la denominada mano de cangrejo21,53,54.

Líneas de Beau o líneas transversales

Las líneas de Beau son depresiones lineales, transversales y solitarias que crecen hacia fuera de la uña (fig. 10). Se presentan debido a un parón temporal en el crecimiento de la uña. Pueden aparecer después de una enfermedad o una lesión de la uña, asociadas a enfermedades graves, a alteraciones nutricionales, sobre todo de minerales como zinc y hierro, a medicamentos55 y también en los pacientes con lepra, debidas a la gravedad de los episodios de leprorreacción o al efecto del tratamiento con dapsona y/o clofacimina56,57.

Figura 10.

Obsérvese las depresiones lineales, transversales y solitarias que crecen hacia fuera de la uña o líneas de Beau en la uña.

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Palidez de la uña

La palidez de la uña (fig. 11), que puede aparecer en estos pacientes, es consecuencia de la anemia de la enfermedad crónica o por la hemólisis causada por la dapsona (metahemoglobinopatía) o por la insuficiencia vascular22,23.

Figura 11.

Palidez de las uñas con pseudoclubbing.

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Como conclusión podemos decir que los cambios de las uñas en los pacientes con lepra son muy variados y de origen muy diverso; de hecho son el reflejo de la extensa morbilidad que causa la infección por M. leprae. Pensamos que es de gran interés conocerlos, ya que como se ha ido viendo a lo largo de esta revisión estos cambios no solo tienen consecuencias en la forma y aspecto de las manos y los pies, sino que pueden afectar de manera determinante su funcionalidad y, en ocasiones, dar lugar a complicaciones importantes que pueden conducir a graves mutilaciones.

Podemos pensar que quizás no vayamos a enfrentarnos nunca o casi nunca a este tipo de patología, pero tanto si voluntariamente nos acercamos a estos enfermos como cooperantes como si ella se acerca a nosotros con las personas inmigrantes, será muy bueno para todos los médicos interesados conocer la patología ungueal, que en la mayoría de los textos y revisiones se trata, pero muy de soslayo. Esperamos que esta revisión sirva para comprender y ayudar a mejorar la calidad de vida de estos pacientes.

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.