El acantoma de células claras fue descrito por Degos et al.1 en 1962, como tumor epidérmico benigno. Clínicamente suele manifestarse como una pápula o nódulo rojizo único, cupuliforme, de lento crecimiento, con collarete descamativo periférico y una superficie finamente descamativa con punteado vascular y tendencia al sangrado con mínimos traumatismos. Suele localizarse en la parte distal de las piernas de personas de edad media o avanzada, y su diámetro oscila entre los 5-20mm de diámetro2. Sin embargo, se han descrito localizaciones y formas clínicas atípicas, múltiples e incluso regresión espontánea2–4, lo que, junto a sus características histológicas, ha llevado a la discusión de si se trata de un tumor benigno o una hiperplasia reactiva a inflamación crónica, llegando incluso a proponerse el término de acantosis de células pálidas3. La histología es característica, mostrando un área bien delimitada de hiperplasia epidérmica psoriasiforme, donde los queratinocitos presentan un citoplasma pálido. Existen hileras anchas y delgadas interpuestas, y una tendencia a la acantosis, sobre todo central, con fusión de crestas. Además se observa espongiosis leve, con exocitosis de neutrófilos, que pueden formar pequeños abscesos intraepidérmicos, y adelgazamiento de las superficies suprapapilares. La superficie muestra una escama paraqueratósica. La tinción con ácido peryódico de Schiff (PAS) confirma la presencia de glucógeno en las células pálidas2. La localización en aréola mamaria ha sido comunicada excepcionalmente.

Mujer de 74 años de edad, sin antecedentes familiares de interés, entre cuyos antecedentes personales destacan hipotiroidismo congénito, hipertensión arterial, dislipemia y un ictus isquémico en 2012, en tratamiento crónico con levotiroxina, simvastatina, omeprazol, enalapril y ácido acetilsalicílico. No refería historia personal de dermatitis atópica o psoriasis. Acude a la consulta de dermatología refiriendo la aparición de una lesión rojiza, exudativa, descamativa y ocasionalmente sangrante en la aréola mamaria derecha, de un año de evolución. Dicha lesión había recibido tratamiento con diversos corticoides tópicos, que no recordaba, sin mejoría. Además, había sido valorada en la unidad de patología mamaria de nuestro hospital, con la realización de una mamografía informada como normal.

A la exploración dermatológica se observaba la presencia en cuadrante supero-externo de la aréola mamaria derecha, de una placa de límites netos, eritematosa, descamativa, algo brillante de 5×5cm de diámetro (fig. 1A). Con la sospecha clínica de enfermedad de Paget, se realiza una biopsia cutánea que muestra hiperplasia psoriasiforme de la epidermis con exocitosis de neutrófilos, atenuación de la capa granulosa y células de citoplasma amplio claro (fig. 2A) PAS (fig. 2B), compatible con acantoma de células claras.

Figura 1.

A) Placa eritemato-escamosa, netamente delimitada, exudativa, en aréola mamaria derecha. B) Resolución completa de las lesiones de aréola mamaria derecha tras 6 meses de tratamiento tópico.

(0,24MB).

Figura 2.

A) Agranulosis, espongiosis y exocitosis de neutrófilos con microabscesos subcórneos y láminas de paraqueratosis (hematoxilina-eosina ×100). B) Células de citoplasma amplio claro ácido peryódico de Schiff positivas (PAS ×80).

(1,09MB).

Dado su carácter benigno y asintomático, y de acuerdo con la paciente y sus familiares, se decidió una actitud expectante, instaurándose tratamiento con crema de gentamicina sulfato al 0,1%+betametasona dipropionato al 0,05%, 2 veces al día, durante 3 semanas, y tras la franca mejoría, 2 veces por semana en aplicación única diaria, con resolución completa de la lesión a los 6 meses del tratamiento y sin recidiva tras 6 meses de su suspensión (fig. 1B). La paciente no ha desarrollado otras lesiones cutáneas en este tiempo de seguimiento.

El primer caso comunicado de acantoma de células claras localizado en la aréola fue publicado por Kim et al.5 en 1999, mostrando una clínica de eccema en una paciente con historia personal de dermatitis atópica. Desde entonces solo se han descrito otros 7 casos de acantoma de células claras localizados en el pezón o la areola6–9. Todos ellos se caracterizan por presentar una lesión eccematosa, excepto el publicado por Park et al.8 que mostraba una morfología polipoide. Incluyendo nuestra paciente, 4 pacientes presentaban una historia personal de atopia, sin hacerse referencia a la existencia de otras dermatosis previas o coexistentes5–8. El predominio por el sexo femenino fue evidente en esta localización, con un único caso en un varón de 26 años7. Respecto al tamaño de las lesiones, oscilaba entre 2×2cm y 4×4cm6,9. La opción preferida de tratamiento fue la cirugía o la crioterapia, sin observarse recurrencias. Cuatro casos, incluyendo el nuestro, fueron tratados con corticoides, observándose también resolución completa en uno de ellos, en el que se aplicó clobetasol al 0,5% en crema, 2 veces al día, durante unas pocas semanas7,9.

En conclusión, se presenta un nuevo caso de acantoma de células claras en una localización rara como es la aréola y el pezón. Hay que resaltar la necesidad de incluir esta entidad en el diagnóstico diferencial de las lesiones eczematosas persistentes del pezón. La remisión observada con corticoide tópico potente es un dato más a favor de que el acantoma de células claras podría tratarse de un proceso reactivo de la epidermis.