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Vol. 105. Núm. 4.Mayo 2014
Páginas e23-e32Páginas 325-434
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Vol. 105. Núm. 4.Mayo 2014
Páginas e23-e32Páginas 325-434
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DOI: 10.1016/j.ad.2012.10.022
Penfigoide ampolloso: guía de manejo práctico
Bullous Pemphigoid: Clinical Practice Guidelines
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I. Fuertes de Vegaa,??
Autor para correspondencia
tressoles8113@hotmail.com

Autor para correspondencia.
, P. Iranzo-Fernándezb, J.M. Mascaró-Galyb
a Servicio de Dermatología, Hospital Parc Taulí de Sabadell, Universidad Autónoma de Barcelona, Sabadell, España
b Servicio de Dermatología, Hospital Clínic, Universitat de Barcelona, Barcelona, España
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Tabla 1. Criterios de valoración aceptados para penfigoide ampolloso
Tabla 2. Corticoides tópicos
Tabla 3. Corticoides sistémicos
Tabla 4. Tetraciclinas/eritromicina/nicotinamida
Tabla 5. Sulfonaa
Tabla 6. Metotrexatoa
Tabla 7. Azatioprina
Tabla 8. Micofenolato de mofetil (MFM) y micofenolato sódico con cubierta entérica (MFS-CE)
Tabla 9. Ciclofosfamida
Tabla 10. Inmunoglobulinas intravenosasa
Tabla 11. Rituximab
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Resumen

El penfigoide ampolloso (PA) es una enfermedad ampollosa autoinmune causada por anticuerpos dirigidos contra componentes de la membrana basal. La mayoría de estos anticuerpos son de clase IgG y se unen principalmente a 2 proteínas hemidesmosómicas, los antígenos BP180 y BP230.

Se trata de la enfermedad ampollosa más frecuente en los países desarrollados en la población adulta, con una incidencia estimada en nuestro medio de 0,2 a 3 casos nuevos por cada 100.000 habitantes. Afecta principalmente a pacientes ancianos, aunque puede presentarse en jóvenes e incluso niños.

En los últimos años hemos incorporado a la práctica clínica nuevas técnicas diagnósticas (ELISA para BP180) y nuevos fármacos con distintas dianas terapéuticas en el tratamiento del PA. Esto ha permitido un avance en el conocimiento y el manejo de esta entidad.

A pesar de ello, no existen a día de hoy unas guías consensuadas internacionalmente sobre el manejo del PA.

Este artículo es una revisión actualizada de la literatura científica sobre el tratamiento de esta enfermedad, destacando las recomendaciones basadas en la evidencia y desde un punto de vista práctico basado en la experiencia del manejo diario de estos pacientes.

Palabras clave:
Enfermedades ampollosas autoinmunes
Penfigoide ampolloso
Ampolla subepidérmica
Guías de manejo terapéutico
Fármacos inmunosupresores
Abstract

Bullous pemphigoid (BP) is an autoimmune subepidermal bullous disease in which autoantibodies are directed against components of the basement membrane. Most of these antibodies belong to the immunoglobulin G class and bind principally to 2 hemidesmosomal proteins: the 180-kD antigen (BP180) and the 230-kD antigen (BP230). It is the most common blistering disease in the adult population in developed countries, with an estimated incidence in Spain of 0.2 to 3 cases per 100,000 inhabitants per year. The disease primarily affects older people, although it can also occur in young people and even in children. In recent years, advances in clinical practice have led to a better understanding and improved management of this disorder. These advances include new diagnostic techniques, such as enzyme-linked immunosorbent assay for BP180 and new drugs for the treatment of BP, with diverse therapeutic targets. There is, however, still no international consensus on guidelines for the management of BP. This article is an updated review of the scientific literature on the treatment of BP. It focuses primarily on evidence-based recommendations and is written from a practical standpoint based on experience in the routine management of this disease.

Keywords:
Autoimmune blistering diseases
Bullous pemphigoid
Subepidermal blister
Treatment and management guidelines
Immunosuppressive agents

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