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anticuerpos antinucleares &#40;ANA&#41;&#44; anticuerpos antimitocondriales&#44; anticuerpos anticitoplasma de neutr&#243;filo &#40;ANCA&#41;&#44; anticuerpos anti-nADN&#44; anticuerpos anticardiolipina IgG e IgM&#44; anticuerpos antifactor reumatoide&#44; anti-Scl 70&#44; anticuerpos anti-VIH y HBsAg&#46; Se realiz&#243; una biopsia cut&#225;nea &#40;figs&#46; 3 y 4&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n08-13080246fig03.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 3&#46;--Arteritis de un vaso de mediano tama&#241;o localizado en dermis reticular profunda&#46; &#40;Hematoxilina-eosina&#44; x20&#46;&#41;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n08-13080246fig04.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 4&#46;--Detalle histol&#243;gico de la arteritis con infiltraci&#243;n linfocitaria&#46; &#40;Hematoxilina-eosina&#44; x40&#46;&#41;</p><p class="elsevierStylePara"> DIAGNOSTICO</p><p class="elsevierStylePara">Panarteritis nudosa cut&#225;nea &#40;PANC&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> HISTOPATOLOGIA</p><p class="elsevierStylePara">En la biopsia cut&#225;nea se apreciaba una arteria de mediano calibre en la porci&#243;n inferior de la dermis reticular&#44; con un infiltrado predominantemente linfocitario dispuesto entre y alrededor de las capas de la arteria&#46; La arteria presentaba signos de necrosis fibrinoide &#40;figs&#46; 3 y 4&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">EVOLUCION Y TRATAMIENTO</p><p class="elsevierStylePara">Las exploraciones complementarias realizadas para valorar la extensi&#243;n de la enfermedad &#40;radiograf&#237;a de t&#243;rax&#44; ecograf&#237;a abdominal&#44; ecograf&#237;a Doppler color de arterias abdominales&#41; no mostraron alteraciones&#46; La ecograf&#237;a Doppler color de la arteria renal no mostraba dilataciones aneurism&#225;ticas ni alteraciones del flujo&#46; La resonancia magn&#233;tica cerebral y la espirometr&#237;a pulmonar no mostraron alteraciones significativas&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se inici&#243; tratamiento con deflazacort&#44; 30 mg diarios&#44; y las lesiones desaparecieron en un mes&#44; y disminuyendo la dosis a 6 mg diarios&#46; Seis meses despu&#233;s del inicio del tratamiento&#44; la paciente se encuentra asintom&#225;tica con la administraci&#243;n de 6 mg a d&#237;as alternos&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> COMENTARIO</p><p class="elsevierStylePara">La panarteritis nudosa &#40;PAN&#41; se define como una vasculitis necrosante sist&#233;mica que afecta a las arterias de mediano calibre de los ri&#241;ones&#44; el coraz&#243;n&#44; el h&#237;gado y la piel&#46; La PANC afecta a la piel y al sistema musculoesquel&#233;tico <span class="elsevierStyleSup">1</span>&#46; El primer caso de PANC se descubri&#243; en 1931 <span class="elsevierStyleSup">2</span>&#44; pero no fue hasta 1980 cuando se constituy&#243; el concepto de que se trataba de dos entidades independientes&#46; En 1990 el colegio Americano de Reumatolog&#237;a defini&#243; los criterios de PAN <span class="elsevierStyleSup">3</span>&#59; sin embargo&#44; la PANC no dispone de criterios diagn&#243;sticos espec&#237;ficos&#44; y se caracteriza por episodios recidivantes autoinvolutivos de lesiones con ausencia de afectaci&#243;n sist&#233;mica y curso prolongado <span class="elsevierStyleSup"> 4</span>&#46; Se presenta entre los 5 y los 68 a&#241;os de edad <span class="elsevierStyleSup"> 5</span>&#46; Afecta a la piel&#44; los m&#250;sculos y las articulaciones&#46; Es infrecuente la aparici&#243;n de sintomatolog&#237;a sist&#233;mica&#44; fiebre&#44; malestar general&#44; mialgias difusas y artralgias <span class="elsevierStyleSup">5</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Las lesiones cut&#225;neas son papulonodulares&#44; de 0&#44;5 a 2 cm de di&#225;metro&#44; y en el 50 &#37; de los casos est&#225;n ulceradas&#46; Los n&#243;dulos se presentan aislados o en grupo&#44; en tobillos&#44; pies y piernas&#44; y su color var&#237;a de rosado a azulado&#46; El borde de las &#250;lceras es irregular&#46; Con frecuencia las lesiones papulonodulares se acompa&#241;an de un fen&#243;meno de livedo reticular en miembros inferiores&#46; Las lesiones persisten durante meses&#44; y recidivan en la misma localizaci&#243;n <span class="elsevierStyleSup"> 6</span>&#46; En los ni&#241;os se manifiesta por erupciones cut&#225;neas inespec&#237;ficas&#44; fiebre y artritis&#44; y la biopsia cut&#225;nea es la que aporta el diagn&#243;stico en la mayor parte de los casos <span class="elsevierStyleSup">7</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En las exploraciones complementarias destaca una elevaci&#243;n de la VSG &#40;&#62; 50 mm&#47;h&#41;&#44; aumento de la creatinina sangu&#237;nea&#44; leucocitosis con eosinofilia&#44; anemia normoc&#237;tica y trombocitosis&#46; Ocasionalmente los ANCA son positivos&#46; Las crioglobulinas y los ANA resultan negativos <span class="elsevierStyleSup"> 8&#44;9</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El diagn&#243;stico de la PANC se basa en la biopsia cut&#225;nea&#44; y es espec&#237;fico el hallazgo de una arteritis necrosante en la dermis reticular o tejido celular subcut&#225;neo&#46; A diferencia de la PAN&#44; en la arteriograf&#237;a de la PANC no se aprecian aneurismas en la arteria hep&#225;tica o renal&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En el estudio anatomopatol&#243;gico se aprecia una arteritis de vasos de mediano calibre dispuestos en la dermis reticular profunda y el tejido celular subcut&#225;neo&#44; predomina un infiltrado neutrof&#237;lico asociado en ocasiones a necrosis fibrinoide y vasculitis leucocitocl&#225;stica&#46; Los polimorfonucleares se sit&#250;an en la pared del vaso donde se observan dep&#243;sitos de material fibrinoide <span class="elsevierStyleSup">10</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En la actualidad no disponemos de informaci&#243;n que identifique el origen de la PANC&#46; Esta se ha asociado a la enfermedad de Crohn&#44; colitis ulcerosa&#44; tuberculosis&#44; hepatitis B&#44; hepatitis C&#44; e infecci&#243;n por estreptococo B <span class="elsevierStyleSup">11&#44;12</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La PANC evoluciona de forma cr&#243;nica y recidivante&#44; pero no se trata de una enfermedad letal&#46; Las remisiones se producen de forma espont&#225;nea o tras corticoterapia por v&#237;a oral&#46; El porcentaje de pacientes con PANC que evolucionan a PAN var&#237;a seg&#250;n las series consultadas de un 10 a un 70 &#37; <span class="elsevierStyleSup"> 9&#44;13</span>&#46; La aparici&#243;n del cuadro a edades tempranas se asocia con peor pron&#243;stico de la enfermedad <span class="elsevierStyleSup"> 13</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El tratamiento de primera elecci&#243;n son los corticoides orales&#44; aunque se han empleado antibi&#243;ticos&#44; inmunosupresores&#44; sulfasalazina&#44; pentoxifilina&#44; danazol&#44; colchicina e inmunoglobulinas por v&#237;a intravenosa <span class="elsevierStyleSup">14</span>&#46; La mayor&#237;a de los pacientes permanecen en remisi&#243;n con bajas dosis de corticoides orales&#46; Es de gran importancia controlar epis&#243;dicamente al paciente&#44; ya que en ocasiones la PANC puede transformarse en una PAN <span class="elsevierStyleSup">15</span>&#46; Con el empleo de metotrexato a bajas dosis &#40;15 mg&#47;semana por v&#237;a intramuscular&#41;&#44; las lesiones involucionan en 2 semanas <span class="elsevierStyleSup"> 15</span>&#46; En los ni&#241;os se emplean aspirina&#44; corticoides y metotrexato&#46;</p>"
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Máculas y pápulas recidivantes en los miembros inferiores de una paciente de 42 años
Recurring macules and papules on the lower limbs of a 42-year-old female patient.
José M Ricarta, Inmaculada Espluguesa, Montserrat Ébolea, Miguel A Navarroa, Miguel Hernándezb, Mª Carmen Muñozb
a Servicio de Dermatología. Hospital Universitario La Fe. Valencia. España.
b Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Universitario La Fe. Valencia. España.

Artículo

Este artículo está disponible en español

Máculas y pápulas recidivantes en los miembros inferiores de una paciente de 42 años

José M Ricart, Inmaculada Esplugues, Montserrat Ébole, Miguel A Navarro, Miguel Hernández, Mª Carmen Muñoz
10.1016/S0001-7310(05)73131-8
Actas Dermosifiliogr. 2005;96:543-5
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