TY - JOUR T1 - Registro de linfomas cutáneos primarios de la AEDV: primer año de funcionamiento JO - Actas Dermo-Sifiliográficas T2 - AU - Peñate,Y. AU - Servitje,O. AU - Machan,S. AU - Fernández-de-Misa,R. AU - Estrach,M.T. AU - Acebo,E. AU - Mitxelena,J. AU - Ramón,M.D. AU - Flórez,A. AU - Blanes,M. AU - Morillo,M. AU - Medina,S. AU - Bassas,J. AU - Zayas,A. AU - Espinosa,P. AU - Pérez,A. AU - Gónzalez-Romero,N. AU - Domínguez,J.D. AU - Muniesa,C. AU - López Robles,J. AU - Combalia,A. AU - Yanguas,I. AU - Suh,H. AU - Polo-Rodríguez,I. AU - Bielsa,I. AU - Mateu,A. AU - Ferrer,B. AU - Descalzo,M.A. AU - García-Doval,I. AU - Ortiz-Romero,P.L. SN - 00017310 M3 - 10.1016/j.ad.2018.03.006 DO - 10.1016/j.ad.2018.03.006 UR - https://actasdermo.org/es-registro-linfomas-cutaneos-primarios-aedv-articulo-S0001731018301364 AB - Antecedentes y objetivoLos linfomas primarios cutáneos son enfermedades poco frecuentes. Este artículo describe el Registro de linfomas cutáneos primarios de la AEDV y sus primeros resultados. Pacientes y métodosRegistro de enfermedad de pacientes con linfomas cutáneos primarios. Los centros participantes recogieron datos prospectivamente de todos los pacientes, incluyendo datos del diagnóstico, de los tratamientos, de las pruebas realizadas y del estado actual del paciente. Se realizó un análisis descriptivo. ResultadosEn diciembre del 2017 el registro tenía datos de 639 pacientes pertenecientes a 16 hospitales universitarios. Un 60% eran hombres y los diagnósticos, por orden de frecuencia, fueron: micosis fungoide/síndrome de Sézary (MF/SS) (348 casos; 55%), linfoma cutáneo primario de células B (LCCB) (184; 29%), trastorno linfoproliferativo de células T CD30+ (LTCD30+) (70; 11%) y otro tipo de linfoma T (OLT) (37; 5%). El número de casos incidentes recogidos durante el primer año fue de 105 (16,5%). En los pacientes con MF/SS, el diagnóstico más frecuente fue MF clásica (77,3%). La mitad de estos casos se diagnosticaron en estadio IA. La mayoría de los pacientes estaban en remisión parcial (32,5%) o enfermedad estable (33,1%). Los tratamientos más usados fueron los corticoides tópicos (90,8%) seguidos de fototerapia. En los pacientes con LCCB el diagnóstico más frecuente fue el linfoma de la zona marginal (50%). Casi todos los pacientes tuvieron afectación exclusivamente cutánea y casi la mitad fue T1a. La mayoría (76,1%) estaba en remisión completa. Los tratamientos más utilizados fueron la cirugía (55,4%) y la radioterapia (41,9%). En los pacientes con LTCD30+, el diagnóstico más frecuente fue la papulosis linfomatoide (68,6%). La mayoría fueron clasificados T3b (31,4%). La mitad de los casos estaban en remisión completa. Los tratamientos más frecuentes fueron los esteroides tópicos (68,6%), seguidos de la quimioterapia sistémica (32,9%). ConclusiónLas características del paciente con linfoma cutáneo primario en España no difieren de otras series descritas en la literatura. El registro facilitará al grupo de linfomas de la AEDV realizar investigación clínica. ER -