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Vol. 108. Núm. 7.Septiembre 2017
Páginas e49-e52Páginas 605-698
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Vol. 108. Núm. 7.Septiembre 2017
Páginas e49-e52Páginas 605-698
e-Casos clínicos
DOI: 10.1016/j.ad.2017.02.012
Enfermedad de Darier acral hemorrágica
Acral Hemorrhagic Darier Disease
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M.Á. Flores-Terrya,
Autor para correspondencia
miguelterry85@hotmail.com

Autor para correspondencia.
, M. García-Arpaa, M. Llamas-Velascob, C. Mendoza-Chaparroa, C. Ramos-Rodríguezc
a Servicio de Dermatología, Hospital General Universitario de Ciudad Real, Ciudad Real, España
b Servicio de Dermatología, Hospital Universitario de la Princesa, Madrid, España
c Servicio de Anatomía Patológica, Hospital General Universitario de Ciudad Real, Ciudad Real, España
Contenido relaccionado
Actas Dermosifiliogr 2017;108:60810.1016/j.ad.2017.04.002
E. del Rio
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Tabla 1. Características epidemiológicas, clínicas e histopatológicas de los pacientes con enfermedad de Darier acral hemorrágica
Resumen

La enfermedad de Darier es una genodermatosis autosómica dominante, que se produce por la mutación de un gen, que produce una proteína que interviene en la regulación de los canales de calcio; presenta distintas manifestaciones clínicas y falta de consistencia genotipo/fenotipo. La variante acral hemorrágica se caracteriza por máculas, pápulas, vesículas y/o ampollas hemorrágicas en zonas acrales, puede asociar otras manifestaciones clásicas de la enfermedad de Darier en el mismo paciente o sus familiares; en la histopatología se evidencia disqueratosis y acantólisis suprabasal con formación de lagunas hemorrágicas. Reportamos 3 nuevos casos de esta variante desencadenados por traumatismo y evidenciando buena respuesta con retinoides.

Palabras clave:
Enfermedad de Darier
Acral hemorrágica
Retinoides
Abstract

Darier disease is an autosomal-dominant inherited condition caused by mutation of a gene, which produces a protein involved in calcium channel regulation. The disease has a variety of manifestations and lacks consistent genotype–phenotype correlations. Acral hemorrhagic Darier disease causes macules, papules, vesicles and/or hemorrhagic blisters on the extremities. Other classic signs of the disease may be present in the same patient or relatives. Histopathology reveals dyskeratosis and suprabasal acantholysis with hemorrhagic lacunae. We report 3 new cases of this type of Darier disease triggered by injuries. Response to retinoid therapy was good.

Keywords:
Darier disease
Acral hemorrhagic lesions
Retinoids
(0,09MB).

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