Actas Dermo-Sifiliográficas (English Edition) Actas Dermo-Sifiliográficas (English Edition)
Actas Dermosifiliogr 2017;108:108-19 - Vol. 108 Num.2 DOI: 10.1016/j.adengl.2016.12.004
Revisión
Update on Merkel Cell Carcinoma: Epidemiology, Etiopathogenesis, Clinical Features, Diagnosis, and Staging
Actualización en el carcinoma de células de Merkel: Epidemiología, etiopatogenia, clínica, diagnóstico y estadificación
B. Llombarta,, , C. Requenaa, J. Cruzb
a Servicio de Dermatología, Instituto Valenciano de Oncología, Valencia, España
b Servicio de Anatomía Patológica, Instituto Valenciano de Oncología, Valencia, España
Received 09 April 2016, Accepted 29 July 2016
Abstract

Merkel cell carcinoma (MCC) is a rare, highly aggressive tumor, and local or regional disease recurrence is common, as is metastasis. MCC usually develops in sun-exposed skin in patients of advanced age. Its incidence has risen 4-fold in recent decades as the population has aged and immunohistochemical techniques have led to more diagnoses. The pathogenesis of MCC remains unclear but UV radiation, immunosuppression, and the presence of Merkel cell polyomavirus in the tumor genome seem to play key roles. This review seeks to update our understanding of the epidemiology, etiology, pathogenesis, and clinical features of MCC. We also review histologic and immunohistochemical features required for diagnosis. MCC staging is discussed, given its great importance in establishing a prognosis for these patients.

Resumen

El carcinoma de células de Merkel (CCM) es un tumor poco frecuente, con un curso evolutivo muy agresivo, que con frecuencia origina recidivas locorregionales y metástasis. Asienta predominantemente en zonas fotoexpuestas en pacientes ancianos. Su incidencia se ha cuadriplicado en las últimas décadas debido al envejecimiento de la población y a un mayor diagnóstico gracias al uso de técnicas inmunohistoquímicas. La patogénesis del CCM no está clara, pero la radiación ultravioleta, la inmunosupresión y la presencia del poliomavirus MCPyV en el genoma del tumor parecen desempeñar un papel fundamental en el desarrollo de esta neoplasia.

El objetivo de este artículo es realizar una revisión actualizada sobre los diferentes aspectos de la epidemiología, la etiopatogenia y la clínica del CCM. A su vez, detallamos los aspectos histológicos e inmunohistoquímicos necesarios para su diagnóstico y revisamos la estadificación por su importante trascendencia en el pronóstico de estos pacientes.

Keywords
Merkel cell carcinoma, Clinical features, Histology, Immunohistochemistry, Polyomaviruses, Staging
Palabras clave
Carcinoma de células de Merkel, Clínica, Histología, Inmunohistoquímica, Poliomavirus, Estadificación
Actas Dermosifiliogr 2017;108:108-19 - Vol. 108 Num.2 DOI: 10.1016/j.adengl.2016.12.004