Actas Dermo-Sifiliográficas (English Edition) Actas Dermo-Sifiliográficas (English Edition)
Actas Dermosifiliogr 2017;108:e1-5 - Vol. 108 Num.1 DOI: 10.1016/j.adengl.2016.11.018
e-Case Report
Usefulness of a Simple Immunohistochemical Staining Technique to Differentiate Anti-p200 Pemphigoid From Other Autoimmune Blistering Diseases: A Report of 2 Cases
Descripción de 2 casos de penfigoide anti-p200. Utilidad de una técnica inmunohistoquímica sencilla en el diagnóstico diferencial con otras enfermedades ampollosas autoinmunes
I. García-Díeza,, , , M.E. Martínez-Escalaa, N. Ishiib, T. Hashimotob, J.M. Mascaró Galyc, R.M. Pujola, J.E. Herrero-Gonzáleza
a Departamento de Dermatología, Hospital del Mar, Parc de Salut Mar, Institut Hospital del Mar d’Investigacions Mèdiques, Barcelona, Spain
b Departamento de Dermatología, Facultad de Medicina de la Universidad de Kurume, Fukuoka, Japan
c Departamento de Dermatología, Hospital Clínic, Barcelona, Spain
Abstract

Anti-p200 pemphigoid is a rare autoimmune subepidermal blistering disease characterized by the presence of circulating immunoglobulin G antibodies directed against laminin gamma-1, a 200-kDa protein located in the lamina lucida of the basement membrane. We review the clinical, histopathological and immunological characteristics of the first 2 cases described in Spain. Anti-p200 pemphigoid shares histopathological and immunopathological findings with epidermolysis bullosa acquisita, the main entity in the differential diagnosis. However, its management follows the same guidelines as those used for bullous pemphigoid. The diagnosis is confirmed by immunoblotting, which is a complex technique available in few centers. We propose the immunohistochemical detection of collagen type IV on the floor of the blister, combined with standard immunofluorescence techniques, as a simple, accessible alternative to differentiate anti-p200 pemphigoid from epidermolysis bullosa acquisita.

Resumen

El penfigoide anti-p200 es una enfermedad ampollosa subepidérmica autoinmune infrecuente, asociada a la presencia de anticuerpos circulantes de tipo IgG dirigidos frente a la laminina gamma-1, una proteína de 200kDa localizada en la lámina lúcida de la membrana basal. Revisamos las características clínicas, histopatológicas e inmunológicas de los 2 primeros casos descritos en España. El penfigoide anti-p200 comparte hallazgos histopatológicos e inmunopatológicos con la epidermólisis ampollosa adquirida, su principal diagnóstico diferencial. Sin embargo, su manejo sigue las mismas pautas descritas para el penfigoide ampolloso. El diagnóstico se confirma mediante inmunoblot, una técnica compleja y accesible en pocos centros. Proponemos la detección mediante inmunohistoquímica del colágeno iv en el suelo de la ampolla, combinándola con las técnicas habituales de inmunofluorescencia, como alternativa sencilla y disponible, para diferenciarlo de la epidermólisis ampollosa adquirida.

Keywords
Laminin gamma 1, Anti-p200 pemphigoid, Bullous skin diseases, Immunoblotting, Collagen type IV
Palabras clave
Laminina gamma-1, Penfigoide anti-p200, Enfermedades ampollosas, Inmunoblot, Colágeno tipo IV
Actas Dermosifiliogr 2017;108:e1-5 - Vol. 108 Num.1 DOI: 10.1016/j.adengl.2016.11.018