Actas Dermo-Sifiliográficas (English Edition) Actas Dermo-Sifiliográficas (English Edition)
Actas Dermosifiliogr 2017;108:544-9 - Vol. 108 Num.6 DOI: 10.1016/j.adengl.2017.05.014
Original Article
Cardiomyopathy in Patients With Hereditary Bullous Epidermolysis
Miocardiopatía en pacientes con epidermólisis ampollosa hereditaria
A. Batallaa, A. Vicentea,, , J. Bartronsb, F. Pradab, C. Fortunyc, M.A. González-Enseñata
a Servicio de Dermatología, Hospital Sant Joan de Déu, Barcelona, Spain
b Servicio de Cardiología, Hospital Sant Joan de Déu, Barcelona, Spain
c Servicio de Pediatría, Hospital Sant Joan de Déu, Barcelona, Spain
Received 20 September 2016, Accepted 31 January 2017
Abstract
Background and objective

In recent decades, an association has been reported between epidermolysis bullosa (EB) and dilated cardiomyopathy (DC). DC is typically in an advanced phase when detected, leading to a poorer prognosis. Our objective was to determine the prevalence of DC in patients with EB seen in Hospital San Joan de Déu in Barcelona, Spain, between May 1986 and April 2015.

Methods

This was a descriptive, cross-sectional chart-review study in which we recorded the type and main subtypes of EB and the presence or absence of DC.

Results

Fifty-seven patients with EB were found, 19 with EB simplex, 10 with junctional EB, 27 with dystrophic EB (14 dominant dystrophic and 13 recessive dystrophic), and just 1 with Kindler syndrome. DC was detected in only 2 patients with recessive dystrophic EB. Twenty-three patients had presented factors that could have had a causal relationship with the potential onset of DC.

Conclusions

DC is a possible complication of EB, particularly in recessive dystrophic EB. Periodic follow-up should be performed to make an early diagnosis and start treatment.

Resumen
Introducción y objetivos

En las últimas décadas se ha descrito la asociación entre epidermólisis ampollosa (EA) y miocardiopatía dilatada (MD). Generalmente esta última enfermedad se detecta en fases avanzadas, implicando un peor pronóstico.

Nuestro objetivo consistió en determinar la prevalencia de MD en los pacientes con EA vistos en el Hospital San Joan de Déu (Barcelona) desde mayo de 1986 a abril de 2015.

Métodos

Estudio descriptivo transversal mediante revisión de las historias clínicas con atención al tipo y subtipos mayores de EA y la existencia o no de MD.

Resultados

Se recogieron 57 pacientes con diagnóstico de EA. De ellos 19 presentaban EA simple, 10 EA juntural, 27 EA distrófica (14 EA distrófica dominante y 13 EA distrófica recesiva) y existió un caso de síndrome de Kindler. Solo 2 de los pacientes con EA distrófica recesiva presentaron MD. En 23 de los pacientes con EA existieron factores que podrían tener una relación causal con el potencial desarrollo de MD.

Conclusión

La MD puede ser una complicación en los pacientes con EA, mayoritariamente del subtipo de EA distrófica recesiva, por lo que deben hacerse controles periódicos para su temprano diagnóstico y tratamiento.

Keywords
Echocardiography, Epidermolysis bullosa, Micronutrients, Dilated cardiomyopathy
Palabras clave
Ecocardiograma, Epidermólisis ampollosa, Micronutrientes, Miocardiopatía dilatada
Actas Dermosifiliogr 2017;108:544-9 - Vol. 108 Num.6 DOI: 10.1016/j.adengl.2017.05.014